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作者：陈志磊1，张奉春1,2医院1风湿免疫科2教育部重点实验室
来源：协和医学杂志,,9(3):-.
导读结缔组织病相关间质性肺疾病是一组异质性较高的疾病，在不同类型结缔组织病以及疾病不同阶段，其临床表现多不一致。那么关于结缔组织病相关间质性肺疾病的发病机制是什么，常见的类型有哪些，又该如何治疗呢？
结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）是CTD重要的关节外表现，也是CTD患者死亡的主要原因。CTD-ILD主要包括肺间质病变、胸膜病变、弥漫性肺泡出血、细支气管炎、肺血管病变、肺实质结节等。目前我国临床医务工作者对CTD-ILD，尤其是肺部临床表现不明显的CTD患者重视不足。CTD-ILD临床管理策略尚缺乏可靠的循证医学证据支持，治疗主要以经验性给予糖皮质激素联合免疫抑制剂为主，缺乏对疾病个性化评估及对患者的个体化治疗方案。如能早期识别CTD-ILD并给予适当干预，可更好改善CTD-ILD患者预后，故提高临床医师对CTD-ILD的认识并建立合理的诊疗规范迫在眉睫。
概述CTD-ILD是一组异质性较高的疾病，在不同类型CTD以及疾病不同阶段，CTD-ILD表现多不一致。目前CTD-ILD分类仍按照特发性间质性肺炎（IIP）的分类标准［1］。主要类型包括非特异性间质性肺炎(NSIP)、寻常型间质性肺炎(UIP)、淋巴细胞浸润型肺炎(LIP)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、弥漫性肺泡损伤(DAD)和机化性肺炎（OP）等。文献报道，不同CTD出现ILD的临床病理分型不同。如UIP易继发于类风湿关节炎（RA），少见于系统性硬化症（SSc）、系统性红斑狼疮（SLE）、多肌炎/皮肌炎（PM/DM）；NSIP易继发于SSc、RA、SLE、PM/DM、干燥综合征（SS）；OP易继发于PM/DM、RA，少见于SLE、SSc、SS；LIP易继发于SS，少见于RA、SSc、PM/DM、SLE；DAD易继发于RA、PM/DM、SLE；DIP较少见于CTD-ILD［2］。值得注意的是，某些CTD患者可同时出现两种或两种以上病理类型的ILD，这也是CTD-ILD的重要特点。
ILD是CTD较常见的肺部受累表现，国外报道约70%的SSc、10%～47%的RA和6%～24%的SLE患者可发生肺间质纤维化。我国整体CTD继发ILD的发病率目前尚不清楚。医院对至年例住院CTD患者进行的回顾性分析显示：49.4%的SSc患者继发ILD，其中12.5%死于ILD；28.7%的PM/DM患者继发ILD，其中31.9%死亡；RA、SS、混合性CTD和SLE患者继发ILD的发生率分别为22.5%、15.5%、14.5%和3.2%［3］。由此可以看出，ILD是CTD的重要合并症和死亡原因。
发病机制关键细胞相互作用可决定CTD-ILD的发生发展。CTD-ILD发病早期重要事件之一是炎症，肺间质炎细胞浸润、肺泡上皮损伤及其损伤的严重程度是决定ILD进展的主要因素。炎症和肺泡上皮损伤通过多种信号通路（包括转化生长因子-β依赖性通路等）导致肺间质成纤维细胞活化，活化的肺成纤维细胞通过一系列作用形成肺内促纤维化微环境，最终导致纤维化发生。感染、化学刺激或肺内炎性环境均可导致肺上皮损伤，在肺间质纤维化发生发展中具有重要作用［2］。因此临床上指导CTD-ILD患者戒烟、远离化学污染物等刺激性环境，有助于降低疾病加重或复发风险。
常见类型目前认为，CTD-ILD病因主要与CTD相关，即根据不同CTD可分为不同CTD-ILD亚型。其中SSc与ILD最相关，RA-ILD、PM/DM-ILD较为常见［2］。临床应警惕SSc、RA、PM/DM患者发生亚临床症状的ILD，以尽早识别ILD疾病。
系统性硬化症相关间质性肺疾病
SSc是可导致所有器官纤维化的自身免疫性疾病，77%的SSc-ILD患者具有NSIP的组织学模式，其余为UIP模式［2，4］。国内文献报道，49.4%的SSc患者继发ILD，其中12.5%死于ILD［3］。国外文献报道，约40%的SSc患者存在一定程度ILD；1/3的SSc-ILD患者以及15%的SSc患者肺部受累且疾病易缓慢进展为对皮质类固醇耐药的呼吸衰竭［5］。肺动脉高压和肺纤维化是导致SSc患者死亡的两个主要原因［6］。因此对肺部临床表现明显的SSc-ILD患者，临床医师更要提高警惕，在疾病早期或SSc一经确诊，即应密切
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