本文来源：中华结核和呼吸杂志,,41(11):-.
背景
年Katzenstein和Fiorelli首次提出非特异性间质性肺炎（nonspecificinterstitialpneumonia,NSIP）这一概念，用于描述难以分类的间质性肺炎，随后越来越多的研究结果表明NSIP并非一个垃圾筒式的组合，鉴于患者的临床和病理学表现相似，应将其作为一种独立的病理类型。年Katzenstein和Myers在既往研究结果的基础上正式将NSIP纳入特发性间质性肺炎（idiopathicinterstitialpneumonia,IIP）分类。年美国胸科协会（Americanthoracicsociety,ATS）和欧洲呼吸协会（Europeanrespiratorysociety,ERS）发表了IIPs分类和诊断标准的国际多学科专家共识，将NSIP作为"临时用名"纳入IIPs新分类之中。年ATS报道了有关特发性非特异性间质性肺炎（idiopaticnonspecificinterstitialpneumonia，INSIP）的综合研究，就INSIP的地位和诊断相关问题进行描述，确认INSIP是一种独立的疾病类型。
人们对NSIP的认识仅20余年的历史，与普通型间质性肺炎（usualinterstitialpneumonia,UIP）相比，相关研究较少。与IIPs的其他亚型一样，NSIP的病理表现缺乏特异性，与UIP、过敏性肺泡炎等在病理组织学上不易鉴别，是病理诊断的难点，其确诊依赖于临床-影像-病理诊断（clinico-radiologic-pathologicdiagnosis,CRP），即多学科综合诊疗模式（multi-disciplinaryteam,MDT）。目前我国病理医师普遍缺乏CRP诊断NSIP的经验，诊断缺少可操作的规范，为提高NSIP的诊断水平，中国医师协会呼吸医师分会病理工作委员会研究制定了本共识。
定义和规范用语
1．NSIP：
NSIP是间质性肺炎的一种类型，临床主要表现为渐进性呼吸困难和咳嗽，高分辨率CT(highresolutionCT,HRCT）显示双下肺及胸膜下分布为主的对称性磨玻璃影，网状阴影和牵拉性支气管或细支气管扩张，很少或无蜂窝形成；病理学特点表现为肺间质不同程度的炎症和纤维化，病变时相一致。可继发于感染（如人免疫缺陷病毒）、自身免疫性疾病、药物性肺损伤和有机粉尘的吸入等，称为继发性NSIP。原因不明者称之为INSIP，为独立的疾病类型，属于IIPs家族的成员。与特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF）相比，大部分NSIP患者对糖皮质激素的反应较好，预后也相对较好，5~10年的生存率分别是82.3%和73.2%。
2．机化性肺炎（organizingpneumonia,OP）：
见于感染和某些间质性肺疾病（interstitiallungdisease,ILD）等，病理表现为呼吸性细支气管和肺泡腔内有纤维母细胞组成的疏松的纤维息肉样组织（Masson小体），伴有Ⅱ型肺泡上皮细胞的增生和肺泡间隔的慢性炎症；病变呈斑片状和支气管周分布，肺结构没有破坏，曾称为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（bronchiolitisobliteransorganizingpneumonia，BOOP)。OP可以是继发于肺内各种炎症性病变后未能完全吸收而发生机化，也可以是自身免疫性疾病等所致肺损伤的一种病理表现。未发现原因的OP称之为隐源性机化性肺炎（cryptogenicorganizingpneumonia,COP）。
3．脱屑性间质性肺炎（desquamativeinterstitialpneumonia,DIP）样灶（DIP-likefoci)：
在呼吸性细支气管或者肺泡腔内出现成团的巨噬细胞聚积，类似DIP的病变，故名DIP样灶。见于某些ILD和感染等。
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