第四节 隐源性机化性肺炎(COP)
一、病名释解
隐源性机化性肺炎(COP)是特发性间质性肺炎IIP的一种,其临床/放射病理学的定义是以肺泡内、肺泡管、呼吸性细支气管终末细支气管腔内有机化形肉芽组织为病理特点,反应良好的间质性肺疾病,又称为特发性闭塞性细支气管炎,其临床—病理学定义是指没有明确的致病原(如感染)或其他临床伴随疾病(如结缔组织病等)的情况下出现的机化性肺炎。
二、病因
1.有明确的原因如感染后,结缔组织病、药物骨髓移植后可引起。
2.有类似感冒症状起病。
3.与免疫力异常有关,因本病对激素有特别的敏感性,大部分COP患者能够被激素逆转,这表明COP是一种与免疫力有关的独特的炎症性疾病,但具体机制尚不能确认。
三、病理·影像特点
病变表现间质性炎症很少,无淋巴细胞性胶原纤维化,无淋巴细胞浸润,少有间质纤维化,透明膜的形成。HRCT下影像常有三种表现:1、双肺多发斑片状(肺泡)浸润影:典型影像表现为片状、非节段性、单侧或双侧密度增高影,CT显示病灶密度从磨玻璃样到实变,常可见“支气管充气征”,病灶以肺周围分布对称,靠近胸膜面,与弥漫性嗜酸性粒细胞性肺炎类似,部分呈游走性,表现原有部位病灶吸收但出现新的浸润性。2.孤立局灶型:显示孤立局灶性致密阴影,上肺多见,可见空洞,支气管充气征常见。3.弥漫性双肺浸润型:表现为两肺弥漫性浸润性、小结节状或网织状改变。
四、临床症状
1.本病可发生于任何年龄段,但好发于50-60岁,男女发病率基本相同。2.多数患者表现为流感症状、发热、周身酸痛。3.咳嗽、有吸气性咳嗽特点,伴中度气急,也有少数发生严重呼吸困难。4.可出现厌食、腹胀及体重减轻等消化系统症状。5.极少数患者伴有胸痛、盗汗、自汗等症状。6.70%的患者肺部可闻及爆裂音。
五、诊断
1.疑似诊断,临床上遇有以下特点应考虑:①出现持续性的干咳,有典型的吸气性咳嗽症状。②连续发热,呼吸困难,肺病可听到爆裂音。③HRCT可呈现游走性、多变性斑片阴影。④抗生素治疗无效,并能排除肺结核、支原体感染等。⑤对肾上腺皮质激素较敏感,一般治疗四周后肺部阴影能够明显吸收。
2.确定诊断:确定诊断金标准为病理学诊断。
六、西医治疗
糖皮质激素能够迅速改变症状,但停用激素后往往易反复,目前其他西医治疗方法尚无较好的疗效。
七、康益“十位一体”中医特色综合疗法
中医学认为隐源性机化性肺炎应属于肺痿的范畴,其病因为正气不足,痰热瘀毒损伤肺络,治则以扶正固本、活血化瘀、清热解毒为主,笔者发明创立的康益“十位一体”特色疗法治疗隐源性机化性肺炎有两千多例临床经验,能够迅速改善喘息气短、咳嗽、发热等症状。同时通过选用康益“十位一体”疗法之“康益养阴益肺疗法、康益仙芪扶阳疗法、康益穴位贴敷疗法,康益冬病夏治疗法、康益药膳、食疗疗法”五法相互配合,对长期控制病情有着很好的疗效。尤其对西医使用激素无效的COP、使用激素后复发的COP及晚期COP在提高生存质量和提高生存率方面有着独特的疗效。笔者治疗COP的“十位一体”治疗方法在年被国家中医科技推广中心批准为面向全国推广项目。
八、COP预后
本病大部分患者预后良好,病死率在13%左右,平均生存年限在十三年左右,部分患者可长期生存。一般有三种情况预后不良:1.对激素不敏感的COP患者。2.晚期发现、反复发作的COP患者。3.高热不退、暴发性急剧进展的COP患者。
(董瑞、董莹 著)
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