演讲:蒋捍东整理：徐萍
一、嗜酸性粒细胞肺浸润的概念与演变：年Loefter首次提出肺浸润与嗜酸性粒细胞的相关，年Grafton提出肺嗜酸性粒细胞增生症，年Reeder和Goodrich提出肺浸润伴嗜酸性粒细胞增生症（PIE）概念，年Liebow和Grarring提出嗜酸性粒细胞肺炎概念，年Allen提出嗜酸性粒细胞肺病ELD并进行分类。
二、肺嗜酸性粒细胞肺病（EP）：以气道、肺泡或肺间质嗜酸性粒细胞增多（伴或不伴肺结构破坏）为特征的一类疾病，伴或不伴嗜酸性粒细胞增加。
三、嗜酸性粒细胞性肺病的分类
（一）不明原因：1.特发性肺嗜酸性粒细胞性肺炎：（1）特发性急性嗜酸性粒细胞性肺炎（AEP）；（2）特发性慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（CEP）
（二）原因明确：（1）变应性支气管肺曲霉病；（2）寄生虫感染致肺嗜酸性粒细胞肺病；（3）其他感染导致肺嗜酸性粒细胞肺病（细菌、真菌、结核、病毒）；（4）药物反应。其他伴轻度肺嗜酸性粒细胞增多的肺综合征：机化性肺炎、哮喘、IPF、朗格罕斯组织细胞增生症、肿瘤等。
四、嗜酸性肺部疾病(ELD)中的细胞参与
1.嗜酸性粒细胞性肺炎并非单纯由嗜酸性粒细胞引起，也有其它细胞参与如巨噬细胞、淋巴细胞、嗜中性粒细胞。
2.嗜酸性粒细胞增加为主要细胞，是作为一个诊断与治疗的标志。
五、嗜酸性肺部疾病(ELD)诊断
嗜酸性肺部疾病(ELD)的诊断依赖以下条件：1.肺阴影伴外周血嗜酸性粒细胞增多；2.肺泡灌洗液（BALF）中嗜酸性粒细胞增多；3.经支气管镜肺活检；4.开胸肺活检（病理为组织嗜酸性粒细胞增多）；目前多以无创检查BALF为诊断依据，活检多在诊断不明时做
六、特发性急性嗜酸性粒细胞性肺炎（AEP）
1.特发性急性嗜酸性粒细胞性肺炎是肺嗜酸性粒细胞肺病中最严重类型，起病急（多数7天内），好发于健康年轻人，平均年龄30岁，男性，吸烟者多见（2/3），表现为急性呼吸困难、发热、咳嗽、胸痛、肌病等，可数小时内进展为呼吸衰竭，多数可闻及湿罗音（80%），血嗜酸性粒细胞多正常。
2.特发性急性嗜酸性粒细胞性肺炎临床表现及发生率：呼吸困难与咳嗽（%），发热（接近%），胸痛（73%），肌痛（30%-50%），湿罗音（80%），湿罗音+哮鸣音（13%），肺无体征（20%）。
3.特发性急性嗜酸性粒细胞性肺炎影像学改变：毛玻璃影，小叶间隔增厚，支气管血管束增厚，肺实变，肺结节，铺路石征，胸腔积液
4.特发性急性嗜酸性粒细胞性肺炎肺泡灌洗液特点：BALF嗜酸性粒细胞25%，可高达50%，Ex变形，有时与中性粒细胞难以区分，同时伴BALF淋巴细胞（20%）、中性粒细胞（15%）增加（区别以特发性慢性嗜酸性粒细胞性肺炎）。
5.特发性急性嗜酸性粒细胞性肺炎的诊断：（1）1日内特别1周内出现急性发热及呼吸道症状；（2）CXR示双肺弥漫性渗出；（3）PaOmmHg，orPaO2/FiO2≤
mmHg（40kPa），SpO%；（4）BALF嗜酸性粒细胞25%，或肺活检示嗜酸性粒细胞肺炎；（5）除外其他引起特发性急性嗜酸性粒细胞性肺炎的因素，如药物、感染等。
6.特发性急性嗜酸性粒细胞性肺炎发病7日与7日疾病无差异，吸烟与特发性急性嗜酸性粒细胞性肺炎发病相关。
7.特发性特发性急性嗜酸性粒细胞性肺炎的治疗：（1）糖皮质激素疗法，24-48小时临床症状改善。60-mg至呼吸衰竭改善，后40-60mg/d4-6wks，后激素减量应用8wks，停药后复发者少。（2）呼吸支持。
8.发病初期外周血嗜酸性粒细胞增高提示轻症，激素可快速降量；部分特发性急性嗜酸性粒细胞性肺炎患者可不用激素。
七、特发性慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（CEP）
1.特发性慢性嗜酸性粒细胞性肺炎是肺嗜酸性粒细胞肺病最常见的类型，占ILD的约3%，男/女1:2，平均年龄45岁，多数不吸烟，症状1月，表现为咳嗽、进行性呼吸下降。
2.特发性慢性嗜酸性粒细胞性肺炎临床表现：（1）过敏症状：1/2为特异质，药物过敏、鼻息肉、荨麻疹、鼻炎、鼻窦炎（20%）；（2）呼吸道疾病症状：咳嗽与呼吸困难最常见，约2/3有哮喘；（3）全身症状：乏力、食欲下降、周身不适、发热、盗汗、体重下降；（4）肺部体检：哮鸣音、湿罗音
3.特发性慢性嗜酸性粒细胞性肺炎实验室检查：外周血嗜酸性粒细胞增加，常0/mm3，BALF嗜酸性粒细胞40%，ESR、CRP升高，IgE升高。
4.特发性慢性嗜酸性粒细胞性肺炎影像学：（1）CXR：上肺、周边肺浸润影，肺门相对清晰（肺水肿反转形状）；（2）肺HRCT：毛玻璃影，实变影，小叶间隔增厚，上肺、外周为主，胸腔积液少见
5.特发性慢性嗜酸性粒细胞性肺炎诊断:（1）呼吸道症状持续2wks;（2）BALF嗜酸性粒细胞25%，40%更有意义，或伴有血嗜酸性粒细胞增加（0/mm3或/mm3）;（3）CXR提示肺浸润，以肺外周为主;（4）除外其他引起肺嗜酸性粒细胞肺病疾病（药物/感染等）。
6.特发性慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的治疗：糖皮质激素为首选药物，效果好，激素应用2d后症状改善，影像学10d可吸收。强的松30-40mg/d，症状缓解后于数周减量至10mg/d，平均疗程6-12周。激素减量与停药后可复发。
★特发性急性嗜酸性粒细胞性肺炎与特发性慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的区别
1.特发性急性嗜酸性粒细胞性肺炎发病时间2周，无哮喘病史，有吸烟史，特别是近期吸烟者易感，M/F1:1，血嗜酸性粒细胞0/mm3少见，PaO2/FiO2常mmHg，影像学表现为弥漫肺泡间质改变，胸水常见，激素治疗后罕有复发。
2.特发性慢性嗜酸性粒细胞性肺炎发病时间2周，常有哮喘病史，与吸烟无关，M/F1:2，血嗜酸性粒细胞0/mm3常见，PaO2/FiO2常mmHg，影像学表现为斑片状肺泡影，，胸水少见，激素治疗后约50%复发。
八、嗜酸性肉芽肿血管炎
1.该病特点是哮喘、嗜酸性粒细胞增加和血管炎形成的“三联征”
2.病理特点为富含嗜酸性粒细胞的肉芽肿性炎症与坏死性血管炎
3.疾病的3个阶段：（1）前驱期表现为过敏性哮喘症状;（2）外周血嗜酸性粒细胞增加和组织浸润，主要浸润肺和胃肠道，表现为慢性肺炎或卢弗莱氏综合征;（3）第三期为血管炎，通常先有全身症状如发热、体重降低与周身不适，后出现脏器损伤。通常这三个阶段相互重叠，部分患者在出现血管炎后哮喘有不同程度缓解，但哮喘还会复发，复发后多为难治性哮喘，血和BALF中嗜酸性粒细胞、血IgE升高，p-ANCA阳性
九、特异性高嗜酸性粒细胞综合征
年Chusid等提出诊断标准:（1）持续外周血嗜酸性粒细胞1.5×10^9/L持续6月以上，伴有高嗜酸性粒细胞增多症的表现;（2）无寄生虫、过敏及其它引起嗜酸性粒细胞增高的原因;（3）与脏器累及：肝脾、心脏、CNS、肺，发热、体重下降、贫血等
十、药物性肺嗜酸性粒细胞肺病
1.抗生素与非甾体抗炎药是引起肺嗜酸性粒细胞肺病的主要药物，其他药物包括抗痉挛药、心血管药（如ACEI、beta-阻滞剂、胺碘酮等）等，吸烟、可卡因、海洛因、灰尘（世贸大厦）等。
2.药物或毒素引起肺嗜酸性粒细胞肺病的诊断标准:（1）符合肺嗜酸性粒细胞肺病的标准;（2）在一定时间内有药物或毒物史;（3）无其他引起肺嗜酸性粒细胞肺病的因素，如寄生虫、真菌感染等;（4）停药/毒素后临床症状改善;（5）在用药/毒素时肺嗜酸性粒细胞肺病再发病
十一、寄生虫感染引起肺嗜酸性粒细胞肺病
1.与嗜酸性粒细胞肺炎有关的寄生虫有：钩虫、蛔虫、马来丝虫、华支睾吸虫、犬恶丝虫、绦虫、结肠内阿米巴、美洲钩虫（美洲板口丝虫）、吸虫、并殖吸虫、血吸虫、粪类圆线虫、弓蛔虫、旋毛线虫、士毛孢子菌、斑氏丝虫等。
2.寄生虫感染引起的肺嗜酸性粒细胞肺病除肺病表现外，寄生虫及还有其他系统病变
3.寄生虫感染引起的肺嗜酸性粒细胞肺病的发病人群:（1）正常人疫区，生食动物;（2）细胞免疫低下：淋巴瘤、AIDS、长期激素、胃肠疾病
十二、临床误区：1.肺嗜酸性粒细胞肺病为单一嗜酸性粒细胞所致；2.肺嗜酸性粒细胞肺病等同于过敏性肺炎；3.外周血嗜酸性粒细胞正常可排除肺嗜酸性粒细胞肺病；4.肺嗜酸性粒细胞肺病诊断一定要行肺活检
十三、小结：1.嗜酸性粒细胞肺病系肺组织嗜酸性粒细胞浸润为主的一类疾病群；2.诊断依据病史/肺影像/BALF；3.诊断时需要寻找病因，如药物、寄生虫等；4.必要时肺活检；5.激素疗法有效。
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