结缔组织病的肺间质病变：想要攻克我？请先了解我。
1.相关概念
肺实质：解剖学上是指各级支气管和肺泡结构。
肺间质：肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管和淋巴组织。
间质性肺病（interstitiallungdisease，ILD）：指主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的一组肺部弥漫性疾病，以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为基本病变的一组异质性疾病。
临床特点：进行性的呼吸困难；
X线胸片/HRCT：两肺弥漫性浸润影；
肺功能：限制性通气功能障碍，DLCO减低和静息/运动时P（A-a）异常增大；
组织学病理：肺泡和肺间质纤维化，伴或不伴肉芽肿或血管炎。
2.重视CTD-ILD的早期诊断和及时诊断
CTD相关ILD的诊断分2个层面：
（一）是指ILD的亚临床期：患者无明显呼吸困难，风湿科医师对易发生ILD的高危患者的有效筛查，在呼吸科、放射科、病理科等相关科室的协助下进一步确诊ILD。其意义是在病变尚处于可逆阶段时，提供治疗窗口期。
（二）是在ILD的临床期，即患者已出现乏力、心悸、活动后气短等症状，通过有关检查确诊ILD后，重视CTD的皮肤黏膜、血液、肾脏等方面的表现，并在风湿科医师的帮助下确诊为CTD，其意义是在CTD相关的免疫抑制治疗时，可能对阻止ILD的快速进展有一定的帮助。
根据ILD发病率的统计，常见的CTD疾病分别为：
SSc、MCTD、RA、PM/DM、pSS、SLE。
诊断CTD-ILD的策略简称为CRP：
临床（clinical）、影像学（radioloy）、病理（pathology）。
3.ILD的影像学
病理类型
HRCT表现
治疗反应
普通型间质性肺炎（UIP）
肺基底部和外周为主，网状阴影，伴牵拉性支扩和蜂窝肺，少见毛玻璃影，晚期肺结构改变和容积缩小。
反应差
非特异性间质性肺炎（NSIP）
双侧对称性胸膜下磨玻璃影，可伴有网状阴影和牵拉性支扩，少数蜂窝肺及实变
可好转
隐源性机化性肺炎（COP）
双或单侧肺间质实变及空气支气管影，轻度支扩改变，常分布于肺下野、胸膜下及支气管周围。
可有好转
淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
磨玻璃样影及血管周围的囊性改变或蜂窝肺，半数有网状影，也可见肺结构和广泛是实变影。
可有改善
急性间质性肺炎（AIP）
磨玻璃影，随病变发展，双肺可出现弥漫性实变，支扩和非结构破坏
反应差
4.ILD-影像学与病理的关系
影像学
病理
斑片状阴影，微小结节阴影
肺泡炎
磨玻璃样改变，网状或结节状阴影
肺损伤
肺容积减少，蜂窝肺
肺纤维化
5.肺组织病理
经纤支镜肺活检（TBLB）是诊断ILD的重要手段，TBLB诊断特发性肺纤维化仅能达到20%-40%的阳性结果（需完成2次或3次操作），诊断阳性率不高。仍不能确诊时，应考虑进一步开胸肺活检（OLB）或胸腔镜肺活检（TGLB）。
病理类型
病理特点
UIP
DIP/RBILD
AIP
NSIP
COP
LIP
病理表现
多变
一致
一致
一致
一致
一致
间质炎症
很少
很少
很少
显著
轻度
很少
胶原纤维化
有斑片
弥漫性（DIP）多变，轻微（RBILD）
无或轻微
多变、弥散性
轻
弥散性
间质纤维化
明显
无
无
罕见
无
无
显微镜下蜂窝肺改变
有
无
无
罕见
无
无
肺泡腔内巨噬细胞聚集
偶见、局灶性
弥散性（DIP）细支气管周围（RBILD）
无或局灶性
偶见
泡沫细胞
有淋巴细胞
透明酸形成
无
无
有
无
无
无
治疗反应
差
较好
差
较好
稍好
较好
6.ILD病理与病程（时间）的关系
?主要IIP
慢性UIPNSIP
吸烟相关RBILDDIP
急性或亚急性SLEADM
?罕见IIP特发性淋巴间质性肺炎：Idiopathiclymphoidinterstitialpneumonia(LIP)原发性胸膜实质弹力纤维增生症：Idiopathicpleuroparenchymalfibroelastosis(PPEE)
?不能分类IIP
7.重视：CTD-ILD的预后
8.目前CTD-ILD的治疗方案
治疗原则：在CTD原发病治疗基础上，针对抗炎或抗纤维化两个环节，延缓或防止肺纤维化的进一步发展
常用治疗方案：糖皮质激素联合免疫抑制剂
以下情况糖皮质激素慎用：
①慢性病程
②广泛的纤维化
③肺高分辨CT没有磨玻璃样改变
④病理类型UIP
⑤病人有绝对禁忌症
演讲：医院李芬教授
来源：中国风湿病公众论坛
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