摘要：机化性肺炎（OP）是一种不常见的肺间质性疾病，临床表现具有多样性。肺漏气是OP非常罕见的并发症。本文报道了1例46岁卵巢癌患者，化疗后，发生呼吸窘迫伴纵膈气肿和皮下气肿。肺活检提示机化性肺炎。此病例是一例继发于博来霉素化疗后，表现为肺漏气的罕见病例。
关键词：肺漏气，博来霉素化疗，肺活检，机化性肺炎，皮下气肿
前言
机化性肺炎（OP）以隐袭性临床过程，良好预后为特征，但有文献报道其爆发变异型。典型临床表现有发热、咳嗽，呼吸困难和体重下降。影像学表现为双肺斑片状影和磨玻璃影。肺漏气综合征的罕见表现包括气胸，纵膈气肿及皮下气肿。其确切的发病机理尚不清楚，对于此严重并发症目前尚无治疗指南。医学文献综述仅有少数几例OP发生肺漏气的报道。本文报道了一例继发于博来霉素化疗的OP，以肺漏气为主要症状的患者，既往未见类似报道。
病例报告
女，43岁，因严重气促，弥漫性颈部肿胀，颈痛1天，来我院急诊科就诊。患者6月前被诊断为Ⅱ期卵巢未成熟畸胎瘤，以博来霉素，依托泊苷及顺铂化疗6个周期后，行双侧输卵管卵巢切除术。患者4个月来出现气短，入院前1周发热，剧烈咳嗽，医院转院治疗。体检：呼吸窘迫，呼吸32次/min。SpO%，血压/70mmHg，心率/min。颈部和胸壁皮下气肿。呼吸系统检查，双肺呼吸音对称，可闻及捻发音，心音低。白细胞增多，以中性粒细胞为主，生化检查正常。血气分析:pH7.42,PCOmmHg,POmmHg。
胸片（图1）显示皮下气肿和纵膈气肿，双下肺模糊的肺实变影。胸部CT（图2）示磨玻璃影，外周实变影，诊断为肺炎和纵膈气肿。
图1.纵膈气肿及肺弥漫性模糊影
图2.胸部CT示双肺弥漫性磨玻璃影，纵膈气肿及肺外周实变影
结合肺漏气的临床表现和胸部影像学双侧显著磨玻璃影和斑片状影，考虑该疾病为耶氏肺孢子菌肺病，或药物诱导的肺疾病如弥漫性肺泡损伤/OP。
由于患者明显的呼吸窘迫和低氧血症，立即手术治疗。胸腔镜检查，纵膈分离后发现心脏旁多个肺大泡（图3）。这些大泡被消融；纵膈气胸引流至左侧胸腔，肋间插管引流左侧气胸。并进行肺活检。
图3.电视胸腔镜可见心脏旁肺大泡。
图4.（a）组织学显示终末细支气管纤维组织填塞，（b）染色显示纤维增殖。
术后血氧饱和度回升，患者情况明显好转。转入ICU，给予抗生素，糖皮质激素和支持治疗。肺活检（图4）示闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）。感染血清学标志物和组织培养均为阴性。很快肺漏气消失，患者出院，长期激素和大环内酯类药物治疗，目前患者在规律随访中。
讨论
OP是一种临床疾病综合征，于20世纪80年代被DavisonandEpler首次报道。机化性肺炎分为特发性（隐源性机化性肺炎）和继发性OP，继发性OP的原因包括感染，药物，结缔组织病，器官移植和炎性肠病。
OP的临床表现为非特异性，因此许多病例会延误诊断。尤其是有化学药物治疗和器官移植等患者，应对继发性OP保持警惕。博来霉素毒性以胸部CT与肺转移酷似的多发性结节影、OP/BOOP的组织学特征为表现。其他表现，弥漫性肺泡损伤和纤维化性慢性肺炎。博来霉素肺毒性发生率为0.4%。肺活检是诊断的金标准。
Mokhtari等研究发现，在43例肿瘤合并BOOP患者中，3例归因于博来霉素。Kofteridis等、Iwanaga等和Yang等曾报道BOOP并发生肺漏气综合征的病例报告。但目前无继发于博来霉素化疗的OP表现为肺漏气的病例。
OP的特征为肺泡内结缔组织的肌纤维细胞和纤维母细胞的肉芽组织形成的树芽征。树芽可以通过肺泡孔从一个肺泡扩展到另一个肺泡，使细支气管管腔阻塞（阻塞性细支气管炎）。肺漏气综合征的发病机理是，OP细支气管管腔的纤维组织填塞产生球阀机制，使肺泡过度扩张，最终破裂。漏出的气体穿过支气管血管鞘至肺门，引起纵膈气肿，也可沿皮下结缔组织扩散形成皮下气肿。纵膈气肿也可由心脏旁肺大泡破裂引起。在严重的间质性肺疾病（ILD），由肺结构变形引起胸膜下或心脏旁大泡形成。
患者免疫功能不全；发热、咳嗽和影像学表现双肺磨玻璃影和肺漏气，因此考虑耶氏肺孢子菌肺炎和肿瘤肺转移可能，并纳入鉴别诊断，但是相关检查予以否定。本例OP是继发于博来霉素化疗。OP采用长期激素治疗，大量纵膈气肿采用纵膈分离术并引流。
结论
无论何时患者出现肺漏气，均应将OP列入鉴别诊断。OP的确诊依赖于肺活检，对激素治疗反应良好。严重的ILD，心旁和胸膜下肺大泡引起的纵膈气肿少见报道。纵膈切开术及插管引流抢救大量纵膈气肿可使病情讯速缓解。
（LungIndia.,34(2):-.商会会曹探赜译张和武校）
来源：国外结核病和呼吸系统疾病（医院编译）
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