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总结一下：
1、引起肺间质性病变的病因很多，分为原发性和继发性。继发性肺间质性病变临床最常见的是由结缔组织病引起的。
2、肺间质是一种从脏层胸膜走向肺门的连续的结构，构成了支持肺的纤维支架；菲薄的肺泡壁由悬吊在纤维索上、并覆以Ⅰ型上皮细胞的肺毛细血管构成，在肺泡壁内是和肺泡基底膜、肺毛细血管和上皮细胞紧密接触的连续的间质。因此，几乎任何累及肺间质的病变，不可避免地要同时累及肺泡，并没有单独的肺实质或肺间质性疾病存在。
3、ILD常见的影像学表现主要包括：反映第一间质（中轴纤维系统）增厚的支气管血管束增厚和小叶中心性间质增厚；第二间质（周围纤维系统）增厚的小叶间隔增厚、胸膜下线；第三间质增厚的小叶内间质增厚。此外还可见蜂窝、牵拉性支气管扩张、磨玻璃影、实变、薄壁囊腔等。
4、与CTD相关的ILD主要为：UIP样、NSIP样、OP样、AIP样及LIP样。
5、UIP为CTD中最常见的，主要特征为：1）分布上：胸膜下，由下朝上逐步减少；2）蜂窝征是主要特点：蜂窝内的囊可以较大，也可以较小，或者大小不一；3）病灶内很多被动牵拉扩张的支气管；4）看到的GGO基本上都在纤维索条影以内；5）中央间质可以受累，但都是外围的纤维化病灶朝中央蔓延的，不是以中央间质为主的。
6、NSIP第二常见，但预后比UIP好，对皮质激素治疗反应效果好。主要特征：1）分布上：外围下部为主，但是缺乏很明确的由下朝上逐步减少的特点；有文献提示分布上不一定以外围下部为主，可以上部为主；2）支气管扩张可以有，但相对UIP更少，程度也差一些；3）GGO跑出网格或纤维索条外，而且多以GGO表现为主；4）蜂窝征比较少见，且都是小囊型的；5）不是完全紧贴胸膜发展，部分病例胸膜下有间隙，或者胸膜下病变较少。
7、继发性机化性肺炎可由多种因素导致，在CTD中几乎所有的疾病都可并发OP。主要特征：1）分布上较广，下肺外围多一些，也可以沿中央间质分布；2）实变区有机化性炎症的特点：收缩，包括边缘凹陷、内部支气管牵拉稍扩张；3）多态性、多发性；4）蜂窝征少见；5）实变区周围、增厚的间质中或周围常看到GGO，反晕征；6）激素治疗效果好，但停药后易复发，游走性，此起彼伏。
8、ILP在CTD中主要发生在干燥综合症的患者。主要特征：磨玻璃背景下的的薄壁囊腔；支气管血管束周围间质增厚；淋巴回路分布的小结节。
9、AIP以肺泡损害为特点，不明原因的快速进展性呼吸衰竭，临床病情进展迅速、快，在原有的间质性肺炎的基础上迅速进展，主要表现为广泛对称的磨玻璃影伴牵拉性支气管扩张。
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