导语
本文重点讨论间质和气道特征，因为在风湿性疾病中有较高的患病率。
风湿性疾病患者的肺部并发症很常见，有严重的发病率和死亡率。在某些情况下，患有已知风湿综合征的患者将会出现需要评估和治疗的呼吸系统症状，而在其他患者中，肺部症状可能是基础风湿性疾病的首要表现。在任何一种情况下，早期进行诊断是干预和限制发病和死亡的最佳时机。
本文重点讨论间质和气道特征，因为在风湿性疾病中有较高的患病率。
间质性肺疾病
风湿性疾病的间质肺部疾病（ILD）的最常见类型包括非特异性间质性肺炎（NSIP），寻常间质性肺炎（UIP），机化性肺炎（OP），淋巴细胞性间质性肺炎（LIP），急性间质性肺炎（AIP）。
可引起ILD的风湿性疾病（按降序排列）包括：系统性硬化症（SSc），自身免疫性肌炎（AIM），类风湿性关节炎（RA），全身性红斑狼疮（SLE），Sj?gren综合征，和未分化风湿病。
鉴别ILD相关的特发性间质性肺炎和风湿疾病是相当重要的，风湿疾病患者可以有更好的预后。
在一些患者中，可见有1种以上的IPF组织学类型，例如，AIM患者中可见NSIP和OP。
非特异性间质性肺炎（NSIP）
NSIP见于大多数风湿疾病患者，尤其是AIM和SSc患者。NSIP相关的风湿性疾病患者的预后优于UIP相关的风湿病。
仅依赖高分辨CT（HRCT）诊断NSIP具有挑战性，因为影像特征不一定很明确，某些情况下需要进行活检。但是，对于有磨玻璃影的风湿疾病患者，没有蜂窝或牵拉性支气管扩张，并且没有感染时，最可能是炎症性疾病，如细胞性NSIP，可能适于经验性抗炎治疗。
寻常间质性肺炎（UIP）
风湿病中的UIP类型预示着预后较差，5年生存率＞50%。UIP在大多数风湿病中常见，但最常见于RA（高达60%RA相关的ILA[RA-ILD]）。通常来说，改变病情抗风湿药（DMARDs）如霉酚酸酯(MMF)或硫唑嘌呤（AZA）已经用于UIP的治疗，但很少有前瞻性数据支持它们的使用，并且优选治疗未知。
来自于泼尼松，硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸的数据：一项评估治疗特发性肺纤维化的疗效研究显示，其治疗UIP相关的IPF有害，所以担心药物联用治疗风湿病相关的UIP也可能有害。
鉴于风湿病相关的UIP预后不佳，应考虑早期肺移植。
机化性肺炎（OP）
OP的特征是远端气腔的腔内间质性纤维化。影像特征包括实变，结节，以及环礁征/反晕征独特特征，具体表现为病灶中心呈磨玻璃样密度影，周围表现为环状或新月形高密度气腔实变（图A，B）。
图AHRCT显示环礁征/反晕征，皮肌炎合并抗合成酶综合征患者（Jo-1抗体阳性），活检证实OP
图B反晕征
在很多风湿病患者中可见OP，特别是AIM患者，尤其是抗合成酶综合征（antisynthetasesyndrome）患者。
有证据表明，与隐源性机化性肺炎相比，风湿病相关的OP预后更差。既往存在OP，伴或不伴新发全身症状是调查潜在的自身免疫性疾病，尤其是抗合成酶综合征的重要线索。
淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
LIP是一种间质化疾病，特点是淋巴细胞、浆细胞浸润，结节和淋巴滤泡形成，常见于Sj?gren综合征，但也见于RA，SSc，和其他风湿综合征。在某些情况下，结节病变可能表现为炎症并与已知的LIP相关，但实际上，可能意味着是淋巴瘤，尤其是黏膜相关淋巴组织（MALT）类型（图C，D）。鉴于Sj?gren综合征和RA患者罹患淋巴瘤的风险较高，需密切监视患者，必要时考虑活检。
图CRA患者肺结节破裂合并气胸，左肺有类风湿结节
图D50岁女性，患有粘膜相关淋巴组织(MALT)型淋巴瘤合并Sj?grensyndrome综合征，有多发肺结节
风湿疾病的其他重要肺部特征
气道疾病，包括滤泡性细支气管炎，缩窄性细支气管炎或闭塞性细支气管炎，支气管扩张和肺气肿可发生，或与ILD共存，尤其是RA患者。
气道改变可见于RA早期，新的证据表明，上呼吸道接触抗原（如瓜氨酸），并由此导致的自身免疫性疾病，可诱发RA或加强RA。尤其是，支气管扩张在RA中常见，使用生物制剂时，可能增加RA患者感染风险。
RA患者中常见类风湿结节，虽然通常无症状，但可见结节破裂，引起气胸和感染（图E）。此外，RA和Sj?gren综合征中的炎症性结节的诊断有一定的困难，因为他们可能与恶性肿瘤难以鉴别。
图ERA合并多发RA结节患者右肺结节破裂，合并气胸
胸膜炎症和积液常见于许多风湿性综合征，如RA，SLE，偶见于SSc和Sj?gren综合征。渗出液常见于RA患者，特点是葡萄糖和pH值较低。持续性胸膜炎症被假定为萎缩肺综合征的原因之一，见于SLE。
参考文献：Tracy,J,Doyle,MD,MPH,Paul,F,Dellaripa,MD.LungManifestationsintheRheumaticDiseases[J].CHEST,,(6):-.
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