隐原性机化性肺炎（简称COP)是特发性间质性肺炎中仅次于特发性肺纤维化，与非特异性间质性肺炎发病率相当的一类间质性肺炎，临床表现类似普通性肺炎，但抗菌素治疗无效，而对糖皮质激素却有良好反应，因此需要引起大家的重视。首先介绍几个COP的病例。
病例一叶大姐45岁，发热伴咳嗽1月，医院抗感染治疗3周了，可是症状却医院，虽然发热多日，但叶大姐的精神状态还不错，胃口还好，而且发热不高，一般就在38~39度之间。虽然咳嗽比较多，但没有痰。肺部查体没有听到湿罗音，胸部CT显示在右肺近胸膜处有一大片密度高的实变影。查了血C反应蛋白达到80mg/l,血沉也增高。为了明确诊断做了气管镜检查没有发现异常，行CT引导下的肺部穿刺示显示肺泡腔内有肉芽肿形成，病理符合机化性肺炎，临床诊断隐原性机化性肺炎，给予甲强龙40mg/天静脉注射3天后改口服治疗，二周后病灶即明显吸收。
图1病例一患者胸部CT显示为实变影，密度均匀。
病例二周大爷65岁，体检发现肺部有一个小空洞，自己没有任何症状，患者既往没有肺结核病史，各项检查化验均未发现异常，于是行CT引导下经皮肺穿刺，证实为机化性肺炎，予以强的松口服治疗3个月后，病灶完全吸收。
图2，病例二患者肺部CT显示为右下肺近胸膜处一厚壁空洞，表面见毛刺影。
病例三杜某某，男，63岁，因为体检发现右下肺门处有一个肿块，因为不排除肺癌行右下肺肿块切除术，术后证实为机性性肺炎。
图3病例三患者在右下肺近肺门处有一结节，内部密度均匀，强化不明显。
病例四，男性患者，58岁，咳嗽2个月，医院拍片发现两下肺阴影，医院行纤支镜检查时刷检发现异型细胞，于是诊断为肺癌，经过放疗和化疗后，左下肺病灶消失了，但是右下肺却又出现新的病灶，为医院，建议患者行肺穿刺术，病理明确为机化性肺炎。临床诊断隐源性机化性肺炎，给予强的松口服3个月后病灶基本吸收。
1.流行病学
COP患者的具体发病率不详，医院为例，平均每年诊断的患者在10~20例左右，性别分布相同，非吸烟者与吸烟者比例为2∶1。发病年龄跨度较大，从20岁~80岁均可发生，40~60岁是高发年龄平均发病年龄55岁。患者发病时间相对较短（平均小于3个月），伴有不同程度的咳嗽和呼吸困难。咳嗽、咳白痰，症状出现时通常疑似下呼吸道感染。也有一些患者没有任何症状，仅是体检时发现肺部病灶。患者通常接受至少1个月或多个疗程的抗生素治疗，但因为症状持续得不到改善以及病灶变化不明显，通过穿刺活检明确。
2影像学特征
COP患者的CT影像变化特点具有三个特点：多样性、游走性和可变性。多样性是指COP的影像可以有多种形态学表现，笔者统计90多例COP患者，根据影像学特点将其分为肺炎型、结节型、肿块型、空洞型、弥漫性间质性肺炎型以及胸腔积液型，因此容易被误诊成多种疾病，需要临床医生引起重视。游走性和可变性主要是指经典肺炎型的影像学变化，在笔者所收集的病例中有2/3为肺炎型，CT表现主要为气腔实变，其内可见支气管充气征，也可以是磨玻璃样影和肺泡浸润影；这些病变主要分布在胸膜下和肺外带，以下肺区更明显，沿支气管血管束周围分布。有些患者未经治疗时，一个部位的肺实质异常可能消散或扩大，甚至出现在新的部位。
部分COP患者影像学表现为单发病灶，这容易与其他疾病混淆出现误诊的情况，例如空洞型需要与结核鉴别，除了病灶位置不同外，病灶周围没有卫星病灶也是重要鉴别点。
3组织学特征
机化性肺炎的病理改变主要累及肺泡管和肺泡伴或不伴细支气管腔内息肉为特征。病变主要以小气道为中心分布，肺脏结构保持完整，时相均一；间质有轻度炎症浸润，肺泡Ⅱ型细胞增生伴肺泡巨噬细胞增加，可能有部分的泡沫细胞；背景的肺泡结构相对完整。没有间质纤维化的表现，无肉芽肿，没有中性粒细胞渗出或脓肿，无坏死；没有透明膜形式或无明显的肺泡腔纤维蛋白，没有显著的嗜酸粒细胞浸润。
病理示肺泡结构完整，肺泡腔内肉芽组织
4实验室检查
COP患者的实验室检查没有特异性，肺炎型和胸腔积液型的病例可见红细胞沉降率、C反应蛋白和外周血中性粒细胞显著增加，偶尔可见血癌胚抗原轻度增高，病情缓解后均会好转。但其他类型以上结果可正常。
5肺功能
多数病例肺功能显示限制性通气功能障碍，但程度通常较轻，伴有一氧化碳弥散系数轻中度降低，少数出现与吸烟无关的气流阻塞；临床上还有一个特点是患者出现静息状态下轻度的低氧血症，反映气体交换功能显著异常，这一点往往有提示作用。
6支气管肺泡灌洗和支气管肺活检
肺泡灌洗液中淋巴细胞总数和比例增加（淋巴细胞的比值超过总细胞数的40%），CD4/CD8比值降低，中性粒细胞（特别在早期）和嗜酸粒细胞比例增加。但如果嗜酸粒细胞显著增加应警惕嗜酸粒细胞肺炎。怀疑COP的患者，都应做支气管肺活检(TBLB)，但由于TBLB所取得的组织比较小，而且可能钳压的存在，组织形态的判断会受影响，部分患者会误判为异型细胞。
7CT引导下经皮肺穿刺活检和胸腔镜下肺活检术
由于本病的明确诊断有赖于病理标本，医院对于可疑COP的患者大多数采用经CT引导下经皮且活检术，特别对于靠近胸壁的病灶，准确性很高。有部分患者病变部位多发，为了能获取多个部位的组织，可考虑采取胸腔镜下肺活检术。而对于位于靠近肺门组织的单个病灶也可以考虑直接开胸肺活检。
8诊断
由于本病的最初临床表现和影像学表现与感染性疾病类似，多数患者在初期常被诊断为肺炎，但在抗生不治疗下病情没有缓解，用普通细菌感染无法解释时，方考虑本病的诊断。通常在临床上遇到具有以上特点的患者时应考虑本病：（1）临床有持续性干咳、发热、呼吸困难，肺部有爆裂音无杵状指；（2）胸部影像表现为弥漫性肺泡或肺间质浸润性阴影，特别是游走性斑片阴影；（3）抗生素治疗无效并排除了肺结核、支原体和真菌等肺部感染；（4）肺泡灌洗液中细胞数增多，淋巴及中性粒细胞比例增多，CD4/CD8降低：（5）肾上腺皮质激素治疗效果显著。
8治疗
糖皮质激素是目前治疗COP的主要药物,强的松素起始剂量为0.75mg/kg/d,2~4周后减量，总疗程在6~12个月，激素过早减量或停药后可能出现复发。病情较重者，治疗初期可给予甲泼尼龙短期静脉注射。对激素治疗反应良好的患者，在用药后3~5天就可以出现临床症状的改善，但是胸部影像学的吸收则相对较慢，通常需要数周时间。
9预后
大部分COP在激素治疗后，临床症状和胸部影像表现能迅速改善，预后良好。
总之，隐源性机化性肺炎发病率虽然低，但相关报道逐年上升。基层医生也要对此病有所了解，在普通肺炎治疗无效地情况下，动员患者尽早行肺活检以明确诊断。
沈凌赞赏
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