Sweet综合征系统受累研究进展
陈曼，齐蔓莉
作者单位：，医院
作者简介：陈曼，在读硕士研究生，研究方向：皮肤性病、激光
Sweet综合征（Sweetsyndrome，SS）最早在年，由Robert描述并命名的疾病，也被称为急性发热性嗜中性皮病（acutefebrileneutrophilicdermatosis）。病因尚不完全清楚，免疫功能紊乱或对细菌、病毒或肿瘤抗原的免疫过度敏感，均可能会引起和促进SS。SS皮肤外的系统受累有多种，包括骨髓、眼、中枢神经系统、肾脏、肠道、肝脏、心脏、支气管、肺及肌肉等。
骨髓
主要表现为外周血象的改变。10%～20%的SS患者并发潜在的恶性疾病，这些恶性疾病中85%为血液病，最常见的为急性髓细胞性白血病（acutemyeloidleukemia，AML）和骨髓增生异常综合征（myelodysplasticsyndrome，MDS）。AML中肿瘤相关性SS（malignancy-associatedSS，MASS）的危险因素包括5号染色体或5号染色体长臂（5q）的缺失，FLT3基因突变的存在以及伴有MDS的AML。
眼部
主要表现为眼前节（眼前段）的炎症。可与皮损同时发生，也可发生在皮损之后。约有1/3的SS患者有眼部受累，如结膜炎、巩膜炎、溃疡性角膜炎、虹膜炎、青光眼、脉络膜炎等，还可同时有2种以上眼部表现。
中枢神经系统
累及中枢神经系统的SS称为神经Sweet病（neuro-sweetdisease，NSD），比较罕见，最早由Hisanaga等提出。Drago等搜集了年至今的69例中枢神经系统受累的SS患者，其中男46例，女23例，平均年龄为48.7岁，最常见的神经系统症状是意识状态的改变，如意识混乱、嗜睡、昏迷等（50.7%），其次是头痛（42%）和记忆障碍（27.5%），也有文献报道出现癫痫、不自主运动、震颤麻痹、偏瘫或四肢瘫痪等临床表现。
肺部
SS累及肺部非常罕见，表现为呼吸困难、咳嗽、发热和全身不适，弥漫的肺部损伤可能导致呼吸衰竭；影像学表现为单侧或者双侧肺间质浸润或单发或多发肺纹理模糊，还可伴有胸腔积液；肺组织活检组织病理学变化主要有两种类型，一种类似于皮肤改变的弥散性肺脏病变，另一种是隐源性机化性肺炎（cryptogenicorganizedpneumonia，COP）。及时使用糖皮质激素治疗通常会改善呼吸系统症状。在大多数报道的病例中，这种综合征与潜在的恶性肿瘤，尤其是血液肿瘤有关。
肾脏
肾脏损伤不常见，以蛋白尿为主，血尿、肾功能不全和系膜细胞性肾小球肾炎少见，在特发性和与恶性肿瘤相关的SS中均有报道。肾脏的损伤通常与皮肤病变的临床过程平行。在大多数患者中，糖皮质激素治疗可以完全消除蛋白尿，恢复正常肾功能。一些患者可能会导致肾功能继续恶化，需要进行长期透析治疗。
心脏
Li等报告了1例SS患者疑有心血管受累，患者有胸痛症状，心肌酶异常，超声心动图检查有左心室轻度增大，左心室收缩功能降低，左室射血分数减少的表现。也有文献报道在SS中可出现主动脉狭窄，主动脉炎，心脏肥大，冠状动脉闭塞，心肌中性粒细胞浸润等。
其他脏器
除以上系统累及外，还有累及到其他脏器的SS的报道，如脾脏，肝脏，胰腺，淋巴结和消化道等。Fortna等报道了1例复发性SS的女性患者，病程中有脾脏和气管旁淋巴结受累，经组织病理学检查有弥漫性中性粒细胞为主的浸润，且排除感染、血液及其他系统肿瘤。
目前常用的SS的诊断标准由Su和Liu等提出，VondenDriesch修改，而近年来，有很多SS变异型的报道，更是加大了诊断难度。Nofal等对SS的诊断标准做了如下改进，分为恒定特点（constantfeatures）和可变特点（variablefeatures），恒定的临床和组织病理学特征是确诊前提，而可变特点有助于与某些疾病的鉴别，并有助于SS新的变体的发现。恒定特点主要包括：临床突然出现疼痛或有压痛的红色丘疹，斑块或结节；组织病理学为真皮密集中性粒细胞浸润。可变特征包括：临床表现：①发热＞38℃；②非典型皮肤病变（血疱样，脓疱样，蜂窝织炎类病变等）。组织病理学：①有或无白细胞碎裂性血管炎；②皮下变异型；③组织细胞变异型；④黄瘤样变异型；⑤类似隐球病变异型。实验室检查：①红细胞沉降率（erythrocytesedimentationrate，ESR）升高；②C反应蛋白水平升高；③白细胞增多；④中性粒细胞增多；⑤贫血。
DOI：10./sypfbxzz.-.
实用皮肤病学杂志，,11（4）：-,
更多精彩内容，详见杂志原文！
《实用皮肤病学杂志》订阅方式：①邮局订阅（适用于单位或图书馆统一征订）。全国邮发代号：2-。②编辑部直接订阅（适用于单位批量或个人订阅）。通过邮局汇款至“北京市东城区南门仓5号《实用皮肤病学杂志》编辑部”注明订阅数量、邮寄地址，并请致电-。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇