间质性肺疾病
1.什么是间质性肺疾病？
间质性肺疾病(ILD)又称为弥漫性实质性肺疾病(DPLD)，是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。
2.肺实质、肺间质的概念是什么？正常肺间质包括哪两种成分？
肺实质指各级支气管和肺泡结构。肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。
正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质。在肺间质内，约75%是细胞成分，其中30%～40%是间叶细胞；其余是炎症细胞及免疫活性细胞。细胞外基质(ECM)包括基质及纤维成分。前者主要是基底膜，由糖蛋白、层粘连蛋白、纤维连接蛋白等组成；后者主要是胶原纤维（约占70%），其次是弹力纤维。
3.间质性肺疾病分为哪几类？
间质性肺疾病包括多种急性和慢性肺部疾病，既有临床常见病，又有临床少见病，其中大多数疾病的病因还不明确。根据病因、临床和病理特点，2年美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ETS）将间质性肺疾病分为下几类：已知原因的间质性肺疾病、特发性间质性肺炎（IIP）、肉芽肿性间质性肺疾病、其他罕见间质性肺疾病。
4.已知原因的间质性肺疾病包括哪些疾病？
（1）职业或家居环境因素相关的间质性肺疾病：
吸入有机粉尘——过敏性肺炎。
吸入无机粉尘——石棉沉着病、硅沉着病、尘埃沉着病等。
（2）药物/治疗相关的间质性肺疾病：如抗肿瘤药物(博来霉素、白消安、甲氨蝶呤)、抗心血管病药物(胺碘酮、肼苯达嗪)、抗生素及化学药物相关(呋喃妥因、水杨酸偶氮磺胺吡啶)、口服避孕药、百草枯等，高浓度氧疗、放射线治疗。
（3）结缔组织疾病（CTD）或血管炎相关病：如系统性硬皮病、类风湿性关节炎、多发性肌炎/皮肌炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎、坏死性肉芽肿血管炎、变应性肉芽肿血管炎、显微镜下多血管炎。
5.特发性间质性肺炎包括哪些疾病？
年9月在ERS年会上介绍了特发性间质性肺炎（IIP）的新分类，分为三大类。
（1）主要的特发性间质性肺炎：其中2％～20％是家族性的，80％以上是散发性的。按照起病的轻重缓急可进一步分为慢性致纤维化性间质性肺炎[包括特发性间质性肺炎特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎(NSIP)]、急性／亚急性间质性肺炎[包括隐源性机化性肺炎(COP)、急性间质性肺炎(AIP)]以及吸烟相关性间质性肺炎[包括呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-间质性肺疾病)、脱屑性间质性肺炎(DIP)]。
（2）少见的特发性间质性肺炎：包括特发性淋巴细胞性间质性肺炎(iLIP)、特发性胸膜肺弹性纤维组织增生症(PPFE)。临床上曾报道过的急性球形纤维素性机化性肺炎和气道中心性间质性肺炎此次未被列入特发性间质性肺炎临床范畴，但作为少见的组织病理学类型提及。
（3）未能分类的特发性间质性肺炎：(占特发性间质性肺炎的10％～30％)主要包括以下情况。
1）临床、影像、病理学资料不全，不足以确定类型。
2）临床、影像、病理存在明显不一致的情况：①经治疗后，某些间质性肺炎的影像和病理学发生变化时，如某些活体组织检查术确诊的DIP患者接受糖皮质激素治疗后，影像学遗留类似NSIP的表现；②某些疾病难以用2年特发性间质性肺炎指南的分型进行评价时，如患者以机化性肺炎的表现为主，但同时存在肺间质纤维化的表现；③同一个患者多次高分辨率CT和(或)病理学表现不一致。
6.肉芽肿性ILD包括哪些疾病？
肉芽肿性ILD包括结节病、Wegener肉芽肿、外源性过敏性肺泡炎等。
7.其他罕见间质性肺疾病包括哪些疾病？
其他罕见间质性肺疾病包括肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）、肺朗汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（CEP）、肺泡蛋白沉积症（PAP）、特发性肺含铁血黄素沉着症、肺泡微石症、肺淀粉样变。
8.间质性肺疾病的临床表现有哪些？
（1）症状：不同间质性肺疾病的临床表现不完全一样，多数隐匿起病。呼吸困难最常见，可在疾病早期即出现，随着疾病进展逐渐加重。其次是咳嗽，多为持续性干咳，少有咯血、胸痛、喘鸣。如果还有全身症状如发热、盗汗、乏力、消瘦、皮疹、肌肉关节疼痛、肿胀、口干、眼干燥等，通常提示可能存在结缔组织病等。
（2）相关病史：重要的既往史包括心脏病、结缔组织病、肿瘤、脏器移植等；药物应用史，尤其是应用一些可能诱发肺纤维化的药物（如胺碘酮、甲氨蝶呤等）;家族史；吸烟史包括每日吸烟支数、烟龄、戒烟时间；职业接触或家居环境暴露史；宠物嗜好或接触史。这些病史的了解对于明确间质性肺疾病的病因具有重要作用。
（3）爆裂音或Velcro啰音：两肺底闻及的吸气末细小的干性爆裂音或Velcro啰音是间质性肺疾病的常见体征，尤其是特发性肺纤维化。爆裂音也可见于胸部影像正常者，因此对于间质性肺疾病缺乏特异性。
（4）杵状指（趾）：是间质性肺疾病患者比较常见的晚期征象，通常提示严重的肺结构破坏和肺功能受损，多见于特发性肺纤维化。
（5）肺动脉高压和肺心病的体征：间质性肺疾病进展到晚期，可以出现肺动脉高压和肺心病，进而表现发绀、P2亢进、下肢水肿等征象。
（6）系统疾病体征：皮疹、关节肿胀、变形等可能提示结缔组织病。
9.间质性肺疾病的常见影像学表现有哪些？
绝大多数间质性肺疾病患者X线胸片显示双肺弥漫性浸润性阴影，但胸片正常也不能排除间质性肺疾病。胸部高分辨率CT(HRCT)更能细致地显示肺实质异常的程度和性质，能发现X线胸片不能显示的病变，成为诊断间质性肺疾病的重要手段之一。间质性肺疾病的HRCT表现包括弥漫性结节影、磨玻璃样变、肺泡实变、小叶间隔增厚、胸膜下线、网格影伴囊腔形成或蜂窝状改变，常伴牵拉性支气管炎扩张或肺结构改变。
10.间质性肺疾病的诊断流程是怎样的？
详细的职业接触史和用药史、发病经过、伴随症状、既往病史和治疗经过等，都可能是重要的诊断线索。职业性的粉尘接触可以在10～20年后才出现间质性肺疾病的症状。风湿病可以先有肺部病变，随后才出现关节或其他器官表现。总之，临床诊断某种间质性肺疾病是一个动态过程，需要临床、病理、影像医生密切合作，根据所获得的完整资料进行验证或修订（图13-1）。
图13-1间质性肺疾病的诊断流程
注：UIP：普通型间质性肺炎；RB:呼吸性细支气管炎；DAD:弥漫性肺泡损害；
OP:机化性肺炎
11.间质性肺疾病患者的肺功能特点有哪些？
间质性肺疾病患者以限制性通气功能障碍和气体交换障碍为特征。
（1）限制性通气功能障碍：表现为肺容量，包括肺总量（TLC）、肺活量（VC）及残气量(RV)均减少，肺顺应性降低，一秒钟用力呼气容积/用力肺活量（FEV1/FVC）正常或增加。
（2）气体交换障碍：表现为一氧化碳弥散量（DLco）减少，静息或运动时肺泡-动脉氧分压差P(A-a)O2增加，低氧血症。
12.疑诊间质性肺疾病患者需要进行哪些检查？
疑诊间质性肺疾病患者需要常规进行全血细胞学、尿液、生物化学及肝肾功能、红细胞沉降率检查，结缔组织病相关的自身抗体[如抗核抗体、类风湿因子等及抗中性粒细胞抗体（ANCA)]检查。酌情进行巨细胞病毒（CMV）、肺孢子菌、肿瘤细胞等检查，这些检查对间质性肺疾病的病因或伴随疾病具有提示作用。
13.疑诊间质性肺疾病患者是否需要行气管镜检查？其临床意义有哪些？
纤维支气管镜检查并进行支气管肺泡灌洗（BAL）、经支气管炎肺活体组织检查术（TBLB）对于了解弥漫性肺部浸润病变的性质、鉴别间质性肺疾病有一定帮助。
支气管炎肺泡灌洗液（BALF）细胞学分析可显示淋巴细胞、嗜酸性粒细胞或中性粒细胞增加，各自具有不同的临床意义，能够帮助医生缩小鉴别诊断的范围。
多数情况下，BALF细胞学分析或TBLB不足以诊断间质性肺疾病的特殊类型，胸部HRCT表现为普通型间质性肺炎（UIP）的患者已经足够进行临床诊断。因此，是否进行BALF或TBLB检查，需要权衡这些检查是否有利于诊断间质性肺疾病可能的类型，还需要结合患者的心肺功能状况、出血倾向以及患方的意愿等。
14.支气管肺泡灌洗液细胞学分类的正常值是多少？
正常支气管肺泡灌洗液细胞学分类为：巨噬细胞＞85%，淋巴细胞≤15%，嗜中性粒细胞≤3%，嗜酸性粒细胞≤1%。
15.疑诊间质性肺疾病患者外科肺活体组织检查术的意义有哪些？
外科肺活体组织检查术包括开胸肺活体组织检查术（OLB）和电视胸腔镜肺活病例检（VATS）。间质性肺疾病，尤其对于IIP，除了具有典型临床影像表现的特发性肺纤维化及其他诊断明确的病例外，外科肺活体组织检查术对于确定临床病理类型是必要的。
北京能治白癜风北京哪家医院白癜风比较好