间质性肺炎学习汇总之AIP

急性间质性肺炎(AIP),又称Hamman-Rich综合征,是一种病因不明的快速进行性非感染性间质性肺疾病。它是特发性间质性肺炎中唯一的急性进展的间质性肺炎。

AIP的临床表现和组织学特征与成人呼吸窘迫综合征(ARDS)相似,表现为广泛的弥漫性肺泡损伤(DAD)。许多人认为,一些AIP可能是特发性ARDS。

真正的特发性AIP往往发生在没有肺部疾病的人群中,通常发生在中年人(平均~50岁)。然而,在某些情况下,如来氟米特诱导的急性间质性肺炎,患者可有肺部疾病。

临床特征多种多样。患者通常有既往病史,如病毒性上呼吸道感染。常见的初期症状包括肌痛、关节痛、发热、发冷和不适。严重的运动性呼吸困难会在几天到几周内发展

AIP的组织学特征为弥漫性肺泡损伤(DAD),与成人呼吸窘迫综合征(ARDS)难以区分。肺泡损伤分为三个阶段:1.急性渗出期,

2.随后的机化期,

3.最后的纤维化期

CT特征:

在初始阶段,AIP可能具有类似于成人呼吸窘迫综合征(ARDS)的特征,包括:

两侧毛玻璃阴影

随着疾病的进展和持续,80%的患者出现牵引型支气管扩张

肺实质结构扭曲。

空气支气管征

5.气道实变。

治疗和预后AIP通常发展为呼吸衰竭,需要机械通气和皮质类固醇治疗。即使使用机械通气,预后也很严重,3个月时死亡率达70%

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黄果平

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