第十二章 肺纤维化与肺功能检查
弥漫性肺疾病（DPLD），是以弥漫性肺泡单位非肿瘤、非感染、非特异性肺泡炎症伴间质纤维化为基本病变的一组异质性疾病组成的疾病谱。
肺功能检查是胸、肺疾病和呼吸生理的重要检查内容，其检查的意义在于：1.评价受检者呼吸功能的基本情况；2.明确肺功能的障碍程度和类型；3.早期诊断肺和气道病变及气道病变的部位、鉴别呼吸困难的原因、评估疾病的严重程度；4.评定药物和其他方法治疗的疗效；5.评估胸、肺和腹部的耐受力；6.鉴定劳动力以及危重患者的监护等。
间质性肺炎—肺纤维化典型的生理学改变，包括肺活量（VC）和肺总量(TLC)降低、弥散功能(DLCO)减低、FEV1/FVC比值正常或增加，静态肺顺应性减低，而最大跨肺压增加，因此，如需使变僵硬的纤维化肺泡张开，则必须启动非常高的肺内负压。另外，由于肺功能的巨大代偿能力，即使严重的肺部疾病，若部位较局限，某些间质性肺炎—肺纤维化患者的肺功能也可正常。同时，某些间质性肺炎—肺纤维化患者还可以呈现阻塞或混合性通气功能障碍，如长期吸烟者或阻塞性肺气肿并存者。因此，对肺功能检查结果的评价必须结合病史、体格检查及其他实验室检查资料综合判断，才能发挥其积极作用。肺活量（VC）是最大吸气后所能呼出的最大气量，肺活量=深吸气量+补呼气容积。右肺肺活量占全肺肺活量的55%，左肺占45%。
VC表示肺最大扩张和最大收缩的呼吸幅度，任何影响胸廓和肺组织完整性的因素都可使VC减低，VC减低主要见于各种引起限制性通气功能障碍的疾病、呼吸肌功能障碍或气道阻塞。肺总量（TLC）是肺所能容纳的最大气体量。肺总量的大小与性别、年龄、身材、运动锻炼情况和体位改变有关。成年男性平均约为ml，女性约为ml。TLC明显降低可见于导致限制性通气障碍的各种情况。肺总量正常不一定代表肺功能正常，因肺活量和残气量的增减可互相弥补。
弥散功能（DLCO）是换气功能中的一项测定指标，用于评价肺泡毛细血管膜进行气体交换的效率。对于早期检出肺、气道病变，评估疾病的病情严重程度及预后，评定药物或其他治疗方法的疗效，鉴别呼吸困难的原因，诊断病变部位、评估肺功能对手术的耐受力或劳动强度耐受力及对危重病人的监护等方面有重要的指导意义。当患者弥散功能发生异常时，氧的交换要比二氧化碳更易受影响，因此在临床上，肺弥散功能的障碍可明显影响动脉血氧水平。需要检查弥散功能的人群：肺间质疾病，慢性阻塞性肺疾病，肺泡性病变，如肺部感染、肺水肿、肺泡出血、肺泡蛋白沉着症，胸廓和胸膜病变，心血管疾病，贫血或红细胞增多症患者，反复上呼吸道感染者，有吸烟史及长期咳嗽患者，季节性咳喘发作患者。间质性肺炎—肺纤维化、结节病、石棉肺、硬皮病多是因肺泡毛细血管膜增厚导致弥散功能降低。目前将DPLD大致分为五类，特发性间质性肺炎（idiopathicinterstitialpneumonias，IIP）作为未知病因的一类，约占DPD的60%左右，因此笔者主要介绍特发性间质性肺炎。特发性间质性肺炎又根据病理分七型，包括特发性肺纤维化（IPF）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）、脱屑性间质性肺炎（DIP）、急性间质性肺炎（AIP）、隐源性机化性肺炎（COP）、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）。笔者现将特发性间质性肺炎七型的肺功能检查表现简要介绍如下：
1.特发性肺纤维化（IPF）：肺功能表现为限制性通气功能障碍和（或）气体交换障碍。
2.隐源性机化性肺炎（COP）：肺功能以限制性通气功能障碍损害为主，而表现为阻塞性通气功能障碍时，多存在于吸烟患者。
3.非特异性间质性肺炎(NSIP)：大部分患者均有弥散功能的降低，绝大多数患者可发展为限制性通气功能障碍，少数患者亦可出现阻塞性通气功能障碍，其中2/3伴有低氧血症。
4.急性间质性肺炎(AIP)：肺功能主要表现为限制性通气功能障碍、弥散功能降低，伴中到重度的低氧血症，病情可迅速进展，并且吸氧治疗无效。
5.淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）：限制性通气功能障碍和弥散功能降低是其最常见的肺功能改变。
6.脱屑性间质性肺炎（DIP）：早期可有轻度的限制性通气功能障碍（30%），伴弥散功能下降（35%），肺容积可保持正常（20%）。
7.呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）：肺功能检查可正常，也可有限制及阻塞性混合通气功能障碍，弥散功能表现为轻度下降。但也有报道发现仅有肺残气量的增加。
由此可见，肺功能检查对于间质性肺炎—肺纤维化的诊断、治疗、预后具有重要意义，不仅可对间质性肺炎—肺纤维化的病变性质和程度进行评估，而且对病变的可复性及对特殊药物治疗效果可作出对比性追踪观察。因此，建议间质性肺炎—肺纤维化患者应定期检查肺功能。
（董瑞、董莹 著）
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