导语
肺炎是呼吸科医生经常会提到的疾病，但「间质性肺炎」却并不是所有呼吸科医生都熟知。间质性肺炎发生于肺间质，发病通常较为隐匿而被忽视，但间质性肺炎的预后较差，应引起临床医生足够的重视。
为使大家能够更了解间质性肺炎这一疾病，丁香园采访了医院呼吸科的王静教授，王教授将详尽的为大家讲解什么是间质性肺炎、它与普通肺炎有何异同、间质性肺炎的治疗及预后如何等热点问题。
丁香园
问：间质性肺炎是一种什么样的疾病？
王静教授：
间质性肺炎是临床上比较少见的一种疾病，它发生于肺间质。肺间质是肺泡和肺泡之间的结缔组织，它里面主要有血管、淋巴管和一些纤维结缔组织组成。患者发病比较隐匿，病程进展轻重不一，临床表现也有各种不同，其预后也不一样。
过去我们对间质性肺炎注重不是太多，现在随着我们对间质性肺炎的认识，临床上其发现率也越来越多。
丁香园
问：间质性肺炎的病因主要有哪些？
王静教授：
引起间质性肺炎常见的病因有以下几种：
1）吸入有机粉尘，像滑石粉、铂、石棉等；
2）吸入无机的粉尘，像霉菌。如一些农民养鸽子，引起鸽子肺，而一些农民养蘑菇，引起霉菌肺；
3）感染，细菌、病毒、卡氏肺孢子菌、支原体感染都可以引起；
4）肺癌引起的淋巴管炎；
另外一些放射性疾病引起的间质性肺炎，如病人接触了放疗。还有一些化学药品，如博来霉素、白消安、环磷酰胺等等药物也可引起间质性肺炎。另外还有一些继发于风湿免疫性疾病也可导致间质性肺炎的发生发展。
丁香园
问：引起间质性肺炎的疾病有哪些？
王静教授：
特发性间质性肺炎是没有具体的原因的，继发性间质肺炎最常见的是风湿免疫性疾病如类风湿性关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎等等。
另外肿瘤、结节病都可以引起间质性肺炎。另外还有一些感染，例如病毒、支原体、衣原体。随着自身免疫性疾病的增加，艾滋病的病人他容易合并卡氏肺孢子菌引起的间质性肺炎。
丁香园
问：间质性肺炎的患者有哪些特征表现？
王静教授：
间质性肺炎由于它发病的部位是在肺间质，对患者影响最大的是换气功能，所以除了具备一般肺炎患者咳嗽、咳痰的表现外，表现最突出的是进行性的呼吸困难、胸闷、气喘。起病比较紧急的患者，在短期内可出现呼吸困难、口唇紫绀甚至出现杵状指。
间质性肺炎和普通细菌性肺炎不同的地方主要表现是以胸闷、气喘、缺氧为主，所以在患者轻度活动，耗氧量增加时症状会更加突出，比较早期的患者可能有咳嗽、咳痰、胸闷等症状，休息后可缓解；随着病情的加重，到中晚期普通的生活包括吃饭、饮食、大小便等就不能耐受了，会出现活动后胸闷、气喘、进行性的呼吸困难。
丁香园
问：间质性肺炎患者的咳嗽症状是否与其他疾病不同？
王静教授：
咳嗽不是间质性肺炎特异的症状，咳嗽、咳痰在呼吸系统是一个比较普遍的症状，各种原因都可以引起咳嗽，如胃食管反流、上气道慢性炎症综合征、咳嗽变异性哮喘是咳嗽比较常见的原因。
间质性肺炎根据病程的不同，胸闷、气喘、进行性的呼吸困难、缺氧是它危害比较突出的症状，另外在体征上间质性肺炎要和一些其它的引起间质性肺部表现的疾病来鉴别。
丁香园
问：如何避免间质性肺炎的漏诊和误诊？
王静教授：
间质性肺炎早期会出现胸闷，所以对于胸闷患者需要做胸部CT，早期间质性肺炎可表现为胸膜下渗出，在肺外周表现为线状影。如果发现这种早期不典型的表现，可以通过高分辨CT来早期发现、早期诊断。
另外还要详细的询问病史，如患者接触的环境、用药史、有没有其它引起间质性肺炎相关的疾病；
患者对于自己出现不明原因的呼吸困难，医院就诊，早期诊断、早期治疗可以大大延缓病程，提高患者的生存率。
丁香园
问：有哪些检查方法可以帮助间质性肺炎的诊断？
王静教授：
首先对于胸闷、咳嗽、呼吸困难的患者最基础的检查是胸部CT，如果胸部CT有间质性肺炎早期迹象，可以进一步给行高分辨CT，高分辨CT对早期发现间质性肺炎有很高的诊断率。
第二，发现患者胸闷、气短，除了一些最基本的检查外，还可以做肺功能检查。但肺功能检查对于诊断早期间质性肺炎意义不大。间质性肺炎引起的肺功能障碍主要是弥散障碍，患者会出现氧分压降低，患者早期肺功能可以是正常的，一旦出现弥散障碍病情往往已达到中晚期。
第三，可以给患者做肺活检，通过纤维支气管镜进行肺活检，有条件可以做胸腔镜下肺活检，通过病理来诊断间质性肺炎，但这种情况下诊断率也不是很高。
第四，可以通过纤维支气管镜下的肺泡灌洗检查，通过灌洗液里面的细胞分类来早期诊断间质性肺炎。
丁香园
问：间质性肺炎需要和哪些疾病进行鉴别诊断？
王静教授：
其他疾病也可以出现间质改变，如急性肺水肿，它早期也出现肺间质改变，病因治疗之后就消失了。还有一些肿瘤其早期以间质改变为主，所以遇到间质性肺炎的患者我们一定要把相关癌症的指标进行检查。临床上发现有些癌性淋巴管炎实际上是肺癌的一种间质改变，这种情况下肺活检就有优势了。
另外还有一些病毒性的炎症、放射性肺炎也有间质性改变。我们一般说的间质性肺炎都是特发性间质性肺炎，继发性的间质性肺炎就是风湿、肿瘤等。
丁香园
问：目前间质性肺炎的治疗方案有哪些？
王静教授：
目前指南上推荐的间质性肺炎治疗还是慢性氧疗。间质性肺炎主要是氧气的弥散障碍，引起慢性缺氧为主，缺氧造成全身多脏器的多功能损害，所以纠正缺氧是治疗间质性肺炎的首要措施。
其次，要针对病因治疗。比如病毒或细菌感染引起的间质性肺炎，要以控制感染为主。对于特发性的间质性肺炎，目前临床最常用的还是糖皮质激素，但糖皮质激素不是对所有的间质性肺炎都适用。
间质性肺炎从病理上分类可以分为急性间质性肺炎、普通型间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、隐源性机化性间质性肺炎，在临床上糖皮质激素疗效较好的指征是对急性间质性肺炎的治疗。另外还有一些风湿性疾病引起的间质性肺炎，治疗风湿原发病需要糖皮质激素。应根据不同的病因，不同的病理分类有针对性的应用糖皮质激素。
另外过去针对间质性肺炎的治疗如乙酰半胱氨酸和目前临床应用较多的吡非尼酮在指南中并不是很推荐，但也没有明显的证据来推翻这些治疗方法，所以临床上对间质性肺炎的治疗主要还是在基础氧疗和治疗原发病的基础上对症治疗。
丁香园
问：目前间质性肺炎的预后如何？
王静教授：
间质性肺炎可以说是一种亚癌症，目前对于该病没有一种特效的药物，间质性肺炎一旦发生它是一种不可逆转的表现，所以总体预后是很差的。急性间质性肺炎最短的病程可以是1~3个月，在临床上生存期从发现到死亡1~3个月，来势很凶猛。
如果治疗和诊断不及时，生存期在2-6年不等。但如果起病比较轻，患者病程进展也比较慢，能够早期干预，早期治疗，在临床上也有可以活20~30年。
疾病的转归、治疗的效果、预后第一取决于间质性肺炎的病因，第二取决于临床类型，第三取决于病人对治疗的依从性以及疾病本身的表现。在正确的诊断、治疗和早期干预的情况下，患者的存活期也是很长的。但是总的来说，病情越重、病程越短死亡率越高。
丁香园
问：对于间质性肺炎的诊疗有哪些方面值得注意？
王静教授：
间质性肺炎的发现主要是对疾病的认识问题。如果遇到咳嗽、胸闷、气喘的患者，首先基本检查就是胸部CT，针对病因和病理分类给出最优化的治疗方案，尽量延缓病程的进展。如果根据病理分类有针对性的治疗药物，要及早的进行长期药物治疗。
患者需接受家庭氧疗、补充氧气，如果病因是接触石棉、有机粉尘等，应尽量避免处在这样的环境中。
患者还要防止呼吸道感染，呼吸道感染对间质性肺炎有些是致命性的。缺氧可造成全身多个脏器的损害，感染则会加重肺组织的损害，所以有些间质性肺炎的患者虽然出现肺间质纤维化但采用家庭氧疗等措施可维持其日常生活，而一旦出现了感染，尤其是严重的感染且就诊不及时可能导致患者死亡。
所以对于患者除了注意家庭氧疗之外，在耐受的情况下锻炼身体，提高自身的免疫力，坚持正规的药物治疗，避免呼吸道感染。
王静教授
国家二级教授医学博士，博士生导师
医院呼吸与危重症医学二科主任
美国胸科学会（ATS）会员郑州大学教学名师
中华医学会河南省变态反应学会主任委员
中华医学会河南省呼吸专业委员会名誉主任委员
中国呼吸医师协会常委，河南省呼吸医师协会副会长
中国医师协会变态反应分会常委
河南省肺癌防治联盟主席
河南省抗癌协会肺癌专业委员会副主委
河南省科技创新杰出人才
河南省十大科技领军人物
河南省卫生科技领军人才
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