一般概念
间质性肺疾病（ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病。许多ILD初期都有肺泡炎的表现过程。另有许ILD有肺泡疾病的表现。许多肺部弥漫性疾病的影像学表现为肺泡-间质性病变混合存在。由于影像学和临床病理上的重叠，所以ILD又被称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。目前认为有多种疾病可引起ILD。因此，ILD不是一个独立的疾病。
肺间质的概念
什么是肺实质？各级支气管和肺泡结构叫肺实质。
什么是肺间质？肺泡上皮与血管内皮之间的肺泡隔（又称间质腔）、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管和淋巴组织统称为肺间质。
肺间质的主要成分：细胞和细胞外基质。
肺间质的细胞成分包括间叶细胞、炎症细胞和免疫活性细胞。
肺间质的细胞外基质包括基质和纤维成分。基质主要是基底膜。纤维成分主要是胶原纤维和弹力纤维。
ILD的发病机制
发病机制极为复杂，但其主要机制是病原因素引起炎症、组织损伤和组织修复等因素综合作用的结果。
ILD的分类
1.已知原因的ILD：药物、职业或环境中的有害物质、胶原血管病的肺部表现等
2.特发性间质性肺炎（IIP）：
①特发性肺纤维化（IPF）/寻常型间质性肺炎（UIP）
②非特异性间质性肺炎（NSIP）
③隐源性机化性肺炎（COP）/机化性肺炎（OP）
④急性间质性肺炎（AIP）/弥漫性肺泡损伤（DAD）
⑤呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）/呼吸性细支气管炎（RB）
⑥脱屑性间质性肺炎（DIP）
⑦淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
ILD的分类
3.肉芽肿性ILD：结节病、Wegener肉芽肿、外源性过敏性肺泡炎等。
4.其他少见的ILD：肺泡蛋白沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等。
ILD的临床表现
一、症状：
1.呼吸困难：运动时气急（气促）→一般活动时气急→静息时气急。一般无端坐呼吸。
2.咳嗽：多为干咳，也可有少量白痰。
3.咯血：少见，如果出现咯血，应警惕合并肺栓塞。
4.胸痛：程度较轻，剧烈胸痛时应想到有无肺栓塞。
5.乏力、消瘦、关节痛、发热等
6.容易导致误诊或漏诊的症状：
⑴只有乏力和疲劳，而无呼吸困难。
⑵只有干咳，而无其他症状。
⑶胸片肺纹理增重或粗乱容易误诊为慢性支气管炎（慢支）或支气管感染。
⑷肺功能异常，但无其他症状和影像学变化。
二、体征：
1.查体可以无异常发现。
2.两肺背部下方可听到吸气末爆裂性啰音（Velcro啰音）。
3.杵状指。
4.右心衰竭的表现。
ILD胸部影像学表现
胸片或胸CT平扫显示两肺弥漫性磨玻璃状、细结节状、网格条索状、多发片状或大片状阴影。胸部高分辨CT（HRCT）更能细致显示肺间质病变。
ILD肺功能和血气分析
肺功能检查
限制性通气功能障碍
混合性通气功能障碍
弥散功能降低
注意：肺功能正常或有阻塞性通气功能障碍都不能作为排除ILD的依据。
血气分析：
动脉血氧分压（PaO2）↓
动脉血二氧化碳分压（PaCO2）↓
严重时呈I型呼衰的表现
肺泡动脉血氧分压差[P(A-a)O2]显著增加
支气管肺泡灌洗液（BALF）检查：
BALF中中性粒细胞增多见于特发性肺纤维化、胶原血管病伴ILD等。
BALF中淋巴细胞增多见于结节病、过敏性肺炎等。
肺活检
经胸腔镜肺活检或开胸肺活检可获取肺组织进行病理学检查，可取得诊断金指标。
全身系统检查
ILD可以是全身性疾病的肺部表现，必须查血尿常规、自身抗体、风湿系列（类风湿因子、C反应蛋白、抗“O”）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA抗体）、肝肾功能等。
急性间质性肺炎（AIP）
AIP是一种发病原因未明的病情进展迅速的间质性肺炎。由于AIP临床表现、影像学、病理改变和病理生理学特点都与ARDS（急性呼吸窘迫综合症）无区别，因此，有人将AIP称为原因不明的ARDS或特发性ARDS（特发性急性呼吸窘迫综合症）。
AIP临床表现
1.发病无性别差异，发病年龄7-85岁，平均49岁，与吸烟无关。
2.多数既往体健。
3.发病初期有类似上感（感冒）症状，几天至几周后出现发热、咳嗽（干咳多见）、胸闷、乏力、进行性加重的呼吸困难。
4.迅速发生急性呼衰（I型），可伴有右心衰竭。
5.两肺下部可听到散在的细捻发音。
6.胸片或胸CT在早期可无异常或仅见可疑的磨玻璃样阴影。随后迅速发展为以两肺中下野为主的广泛点片状、斑片状、细网状、磨玻璃样改变。
7.血气分析：
①低氧血症和低碳酸血症（PaO2↓↓和PaCO2↓）
②氧合指数[PaO2（动脉血氧分压）/FiO2(吸入氧比例、吸入氧的分数值、吸入氧浓度)]=-
PaO2/FiO2(氧合指数)正常值为-
PaO2/FiO2≤提示急性肺损伤（ALI）。PaO2/FiO2≤提示ARDS。
8.抗生素治疗无效，多于两周→半年内死于急性呼衰和右心衰竭。
AIP与ARDS的鉴别
ARDS发生于严重休克、感染中毒症、严重非胸部创伤、大面积烧伤、大量输血、急性胰腺炎、药物或麻醉品中毒等之后，而AIP无上述病因，仅在发病前有类似上呼吸道病毒感染（上感）或感冒的症状。
AIP的治疗
1.强调大剂量糖皮质激素的应用！
甲基强的松龙（甲泼尼龙）-mg/日，静脉注射，连用3-5天，逐渐减量病情稳定后改为醋酸泼尼松片口服，30-60mg/日，根据影像学变化逐渐减量，疗程至少半年甚至一年。
2.机械通气：先用无创机械通气，无效时改用有创机械通气。
3.应用奥美拉唑，以预防应激溃疡。
4.应用氨溴索（静滴）、乙酰半胱氨酸泡腾片（口服），以抗氧化、抗氧自由基，减轻肺损伤保护肺组织。
5.应用氨茶碱或多索茶碱。
6.应用抗细菌抗生素和抗真菌抗生素，预防感染和菌群失调。
AIP预后
ARDS的死亡率为50%左右，而AIP的平均死亡率达78%。幸存的AIP患者可能复发并演变为慢性、进展性ILD。
为了减少AIP的死亡率、减少日后的致残，对于可疑的AIP应尽可能提早明确诊断，牢记早期、大量和长期应用糖皮质激素的原则。
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