医院呼吸与危重症医学科II病区病例分享第13期答案
病史简介：
70岁男性，间断咳嗽伴发热1月余入院，伴胸闷气促，反复抗感染1月余（头孢类、碳青霉烯类、奎诺酮以及依替米星），发热有好转，但胸部CT右肺病变好转，左肺进展，成效游走性的特点。常规检查起病时炎性指标升高，ANA1:；余基本正常。
起病初CT显示右上肺为主的大片状实变，可见支气管气相
抗感染2周后右肺病变好转，左肺进展并新出现病变
继续抗感染2周复查右肺病变进一步好转，左肺病变进一步加重
分析患者的鉴别诊断如下：（1）感染性疾病：急性起病，发热、咳嗽、咳痰症状，血中性粒细胞升高，ESR及C反应蛋白升高以及影像学提示叶、段性肺实变可见支气管充气征是支持感染性疾病（大叶性肺炎），但患者经过长时间的抗生素治疗（覆盖了常见病原菌及不典型病原菌）后影像学加重可以排除常见社区获得性肺炎。而G试验及GM试验均阴性不支持真菌感染；虽然T-SPOT阳性支持结核感染，但患者影像学变化快，且主要表现为实变及磨玻璃影，缺乏树芽征等播散特点不支持肺结核。综合分析感染性疾病可能性小。（2）肿瘤性疾病：患者病初影像学表现为右肺大片状实变，肿瘤性疾病需鉴别的主要为肺炎型肺癌（主要为黏液腺癌）以及淋巴瘤，然而患者肿瘤标志物均阴性，且短期复查胸部CT右肺实变好转，影像变化快可排除肿瘤性疾病。（3）非感染性非肿瘤性疾病：综合分析需注意鉴别此类疾病。患者发热、胸闷、气促的临床症状，结合影像学双肺毛玻璃影、实变、游走的特点，需考虑以下疾病:a嗜酸粒细胞肺炎；b过敏性肺泡炎；cANCA相关性血管炎；d机化性肺炎：原发性即隐源性，继发性见于凤湿结缔组织疾病、药物性、感染性；e非特异性间质性肺炎（NSIP）；血管炎抗体阴性，以及抗感染治疗加重需考虑COP。而患者ANA阳性，结合气促、低氧血症需考虑到结缔组织疾病继发机化性肺炎可能。
复查ANA阴性，建议经皮肺穿刺活检明确诊断。
经皮肺穿刺病理：
经皮肺穿刺组织镜下见部分肺泡腔内充满纤维素样物沉积，肺泡间隔增宽伴不等量淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞浸润，未见肉芽肿性病变。患者病理表现肺泡腔内充满纤维素样物沉积，受累的肺泡间隔可见炎症细胞及少量嗜酸粒细胞浸润，肺泡间隔增宽，病变之间的肺组织基本正常。病理表现是符合急性纤维素性机化性炎（AFOP）的组织学特征。需结合临床和影像排除弥漫性肺泡损伤(diffusealveolardamage，DAD)、机化性肺炎和嗜酸粒细胞性肺炎(eosinophilicpneumonia，EP)等其他急性肺损伤病变后可诊断AFOP。
治疗：
给予醋酸泼尼松片40mg/d，症状完全缓解，治疗17d后复查胸部CT双肺病灶明显吸收，泼尼松逐步减量至3月复查病灶完全吸收，目前随访无复发。
激素治疗17天复查明显吸收，逐步减量后复查完全吸收，目前随访3年余无复发
AFOP最开始于年由Beasley等提出，年美国胸科协会将AFOP确认为特发性间质性肺炎的罕见病理类型。它可以发生在任何年龄，其特征性的病理改变为肺泡腔内纤维蛋白球沉积，且需累及超过50%肺泡腔区域，肺泡管及细支气管内可见疏松结缔组织而非DAD时典型的肺泡内透明膜形成，有别于DAD、COP以及EP，可分为两种临床类型：急性AFOP快速进展为呼吸衰竭，和ARDS重叠；亚急性一般预后较好。AFOP可以为特发性，也可以与胶原蛋白血管疾病、恶性肿瘤、药物反应（胺碘酮和阿巴卡韦）、职业和环境暴露以及各种感染等相关。发热是AFOP最常见的症状，其他包括咳嗽、咳痰及气促。实验室检查方面炎症指标包括白细胞计数、C反应蛋白以及血细胞沉降率明显增高，另外肝功能受损也是常见的，影像学最常见的为多发的实变影，抗生素效果欠佳而对激素治疗效果好。
参考文献：
1.发热伴肺部阴影.中华结核和呼吸杂志.,41(2):-
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