IgG4相关性肺疾病
作者：施举红[]单位：医院[]
目前认为IgG4相关性疾病是一组全身系统性疾病,可累及多器官,包括胰腺?胆道?唾液腺?纵隔?肺?胃肠道?肾脏?皮肤和腹膜后?依据受累器官不同出现不同的临床表现,如自身免疫性胰腺炎?硬化性胆管炎?硬化性胆囊炎?硬化性涎腺炎?硬化性纵隔炎?间质性肺炎?间质性肾炎及腹膜后纤维化[-6]?
年Kamisawa等[7]首次报道了例自身免疫性胰腺炎伴间质性肺炎,近期国内陆续出现IgG4相关性肺间质病病例报道[8-9]?由于过去对IgG4
相关性疾病缺乏认识,且其病理组织学表现多样,尤其是肺单独受累时,有可能被漏诊或归为其他原因不明的疾病?因此对于呼吸科临床医师来说,认识及熟悉IgG4相关性肺病是有临床意义的?
认识IgG4相关性肺疾病的临床意义
.对于肺内结节或团块病变
影像学表现为肺内结节或团块影时,诊断及鉴别诊断具有重大意义?通常情况下,一旦肺内出现结节,临床医师最关心的是良性及恶性之分,当通过各种手段(穿刺?胸腔镜或开胸)获取的病理标本显示非肿瘤性病变时,临床医师对疾病的鉴别诊断就十分重要了?组织病理显示非肿瘤性病变时,病理科医师往往对组织标本做初步的鉴别诊断,如显微镜下看到肉芽肿性病变,首先要通过特殊染色或组织培养等除外特殊感染,包括结核感染?真菌感染及少见病原微生物感染(诺卡菌或放线菌感染等)?如果所有检查结果均阴性,病理作出炎性肉芽肿性疾病的诊断,临床医师就要根据患者病史?实验室检查作出临床判断?以往的经验当临床遇到炎性肉芽肿时,可能给予经验性抗结核治疗,或者进行临床观察?而现在,对于良性病变的诊断还要考虑到IgG4相关性肺疾病的诊断?从病理科医师的角度,需要熟悉IgG4相关性疾病显微镜下的特征性改变;对于临床医师来说,在肺内结节病变表现为炎性肉芽肿时,还需要进行临床相关实验室检查,如血清总IgG及IgG4检测?如果
肺内单发结节,手术切除后,部分患者在短期内在此出现肺内新发结节,需糖皮质激素治疗?肺内多发结节确定诊断后是否需要糖皮质激素治疗须根据病人临床表现,如有全身系统器官受累,或者尽管肺单独受累,但有全身症状如乏力?低热?盗汗?体重下降等,也需要糖皮质激素治疗[0]?
.2对于影像学表现为间质性肺炎
如果出现浆细胞和(或)淋巴细胞增多?淋巴滤泡?非坏死性血管炎等表现,也要考虑IgG4相关性肺疾病?对于以间质病表现的IgG4相关性肺疾病来说,由于其临床表现?肺部影像学表现与特发性肺间质病及结缔组织继发间质病相似,诊断主要依靠病理表现及血清IgG4增高?此类患者对激素治疗反应好,临床预后好[]?
.3对于确定诊断的IgG4相关性肺病
须进行全身评估,了解其他器官受累情况,包括是否合并存在硬化性胰腺?硬化性胆管炎?间质性肾炎?纵隔及腹膜后纤维化等?了解IgG4受累是全身系统性IgG4相关性疾病的一部分,还是单发IgG4肺受累[2]?
2IgG4相关性肺疾病临床表现及影像学表现
2.IgG4相关性肺疾病临床表现
IgG4相关性肺疾病临床表现缺乏特异性,主要表现为干咳?气短,
肺内阴影?病人出现咳嗽?气短及低氧血症,部分患者可出现全身非特异性症状如乏力?低热?体重下降等?
2.2IgG4相关性肺疾病影像学表现
IgG4相关性肺疾病影像学表现有4种类型:()肺泡间隔增宽,伴蜂窝样改变,支气管扩张;(2)弥漫磨玻璃影;(3)支气管血管束增粗,伴小叶间隔增宽;(4)实变及团块影,局限性边界清晰的磨玻璃?依据上述影像学表现,患者也被诊断为非特异性间质性肺炎(NSIP)?结节病或淋巴增殖性疾病?影像学表现为磨玻璃样改变,显微镜下可见肺间质单核细胞浸润,偶尔可见淋巴滤泡形成,常被误认为是非特异性间质性肺炎(NSIP)?影像学表现为蜂窝样及支气管扩张样改变在病理上相应表现为肺泡间隔大量胶原沉积,伴囊状扩张?支气管血管束增粗及小叶间隔增宽则相对应肺组织标本沿支气管及间质分布的淋巴细胞?浆细胞及纤维组织?结节及团块影患者中可见闭塞性静脉炎及动脉炎?
2.3IgG4相关性肺疾病肺功能异常
肺功能异常与肺血管受累相关,IgG4相关性肺间质病与其他间质病肺功能检查结果相似,肺活量及肺总量可正常,但弥散功能明显降低?
2.4血清IgG4的意义
血清IgG4除对诊断有帮助外,还能评估疗效,预测疾病复发?激素治疗后,血清IgG4常与临床症状缓解及影像学病变吸收相一致?目前资料显示对糖皮质激素治疗有效[3]?但激素减量后部分病人复发,因此对IgG4相关性肺疾病患者须进行严密临床随访?
3IgG4相关性肺疾病诊断与鉴别诊断
3.诊断IgG4相关性肺病
临床有如下特征须考虑IgG4相关肺疾病,并进行相关血清学及免疫组织化学检测:()查体发现或患者出现乏力?低热?体重下降的全身非特异性表现,或出现干咳,气短等呼吸系统表现?(2)胸部CT表现为肺内结节或团块影,单发或多发;肺间质病变?(3)病理显示有较多浆细胞浸润的肺部疾病;纤维化性肺疾病,如非特异性间质性肺炎(NSIP)?机化性肺炎伴有浆细胞浸润;血管壁有淋巴细胞?浆细胞浸润,但缺乏纤维素样坏死及肉芽肿性血管炎?(4)血清免疫学指标轻度升高,但不足以诊断已知结缔组织疾病[4]?
3.2IgG4相关性肺疾病鉴别诊断
从理论上讲,IgG4本身就是由浆细胞产生的免疫球蛋白?具有肿瘤特性的单克隆浆细胞淋巴瘤,也可以分泌IgG4,导致肺组织病理中IgG及IgG4免疫组织化学染色阳性,血清IgG4增高?因此血清IgG4增高也可见于淋巴瘤?淋巴瘤在疾病性质?病理形态学改变?治疗及预后与IgG4相关性疾病均有较大区别,临床须进行鉴别[5]?
总之,IgG4相关性肺疾病是新出现的概念,常与全身系统性IgG4相关性疾病伴行?患者血清IgG和IgG4升高,胸部CT可表现为单发或多发结节,实变?沿支气管血管束分布的间质病变?病理组织学表现为IgG4阳性浆细胞浸润伴有不同程度的纤维化,或伴有脉管炎?须通过临床-影像-病理结合进行诊断?鉴别诊断包括:特发性间质性肺炎?结节病及淋巴增生疾病?对于IgG4相关性肺疾病的本质还需进一步研究?
内容转载自医学网
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