接下来为大家介绍间质性肺疾病（ILD）的第二大类—特发性间质性肺炎（IIP）。IIP又进一步分为7种临床病理类型，按发病率高低依次是：特发性肺纤维化（IPF）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、隐原性机化性肺炎（COP）、急性间质性肺炎（AIP）、呼吸性细支气管炎相关间质性肺病（RB-ILD）、脱屑性间质性肺炎(DIP)、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）。
10.特发性间质性肺炎（IIP）:又名特发性肺间质纤维化，特发性意指原因未明，为一组原因不明的进行性下呼吸道疾病，病理过程一般为进展缓慢的弥漫性肺泡炎和／或肺泡结构紊乱，最终导致肺泡结构破坏，形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺。IIP作为间质性肺疾病（ILD）的一种，分为常见的IIP、罕见的IIP和不能分类的IIP。IPF就是常见的IIP中的一种。
11.特发性肺纤维化（IPF）：特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性的间质性肺疾病，病变局限在肺脏，好发于中老年人群，其肺组织学和/或胸部高分辨率CT（HRCT）特征性表现为普通型间质性肺炎（usualinterstitialpneumonia,UIP），即CT呈现以蜂窝样的纤维化改变为主的普通型间质性肺炎（UIP）表现，病因不清”。
IPF的组织病理学特点：IPF的特征性组织病理学改变是普通型间质性肺炎（UIP），其主要病变为纤维化，病变的程度及分布不一致，低倍显微镜下观察，同时可见瘢痕纤维化区域伴有蜂窝肺改变，和病变较轻甚至正常肺组织区域。这些组织病理改变通常以胸膜下和间隔旁肺实质为著。纤维化区域主要由致密的胶原纤维组成，可见散在分布的成纤维细胞灶。蜂窝肺区域由囊性纤维化的气腔组成，通常衬附着细支气管上皮细胞，腔内有粘液和炎症细胞填充。肺纤维化区域和蜂窝肺病变区域中，肺脏间质可见平滑肌增生。
12.非特异性间质性肺炎（NSIP)：非特异性间质性肺炎（NSIP）是特发性间质性肺炎（ⅡP）的一种类型，年美国胸科学会和欧洲呼吸病学会才将纳入到IIP分类之中。作为病理学诊断的NSIP临床上比较常见，可见于许多不同的疾病，包括已知原因的过敏性肺炎、风湿免疫疾病等，SSc-ILD的病理类型68%-78%为NSIP型。如果原因不明，则可称为特发性NSIP。NSIP的病理改变与IPF的病理改变（普通型间质型肺炎，UIP）常常并存，有时难以鉴别。
NSIP发病以中老年为主，可发生于儿童，平均年龄49岁，起病隐匿或呈亚急性经过。其病因不清，部分患者可伴有某些潜在的结缔组织疾病、有机粉尘的吸入、某些药物反应以及急性肺损伤的缓解期等。临床主要表现为渐进性呼吸困难和咳嗽。与UIP相比，大部分NSIP患者对皮质激素有较好的反应和相对较好的预后，5年内病死率为15%～20％。
13.隐原性机化性肺炎（COP）：COP是年Davison及同事描述的一种临床病理疾病。它的本质是特发性的，其组织学特征是肺泡间隔淋巴细胞浸润，伴受累部位Ⅱ型肺泡上皮细胞增生。隐源性机化性肺炎发病率低，医生很少具备诊断和治疗的实践经验。对于此类疾病的患者，首先详细的询问病史，之后行体格检查，常规拍胸片，做肺功能检查，进一步可行高分辨CT检查，必要时实行支气管肺活检行组织学检查，以协助诊断。目前主要的治疗药物为糖皮质激素，但仍有少数COP患者，使用GC治疗时病情会继续发展，疗效表达差，最终死亡于并发呼吸衰竭等疾病。
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