弥漫性间质性肺疾病
1.简介：
弥漫性间质性肺疾病是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组疾病群。
2.高危人群
弥漫性间质性肺疾病的病因多达种，已明病因包括石棉、烟尘、有害气体的吸入、应用药物（抗生素）和化疗药，以及放射线，ARDS后。
高危人群包括矿工（肺尘埃沉着病）、掘沙工、凿岩工、牙工（肺尘埃沉着病）、电焊工、造船工、电器工、机械工、农民（过敏性肺炎/外源性过敏性肺炎）、养禽工及鸟类饲养者、航天、核工业区、计算机及电子工业人员（铍肺）。
3.分类：
1）已知病因的弥漫性肺疾病(DPLD)，如药物诱发性、职业或环境有害物质诱发性(铍、石棉)DPLD或胶原血管病的肺表现等；
2）特发性间质性肺炎(IIP)，包括7种病理类型：
（1）特发性肺纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎(UIP)
（2）非特异性间质性肺炎(NSIP)
（3）隐源性机化性肺炎(COP)/机化性肺炎(OP)
（4）急性间质性肺炎(AIP)/弥漫性肺泡损伤(DAD)
（5）呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)/呼吸性细支气管炎(RB)
（6）脱屑性间质性肺炎(DIP)
（7）淋巴细胞间质性肺(LIP)
3）肉芽肿性DPLD,如结节病和外源过敏性肺泡炎等;
4）罕见但具有临床病理学特征的DPLD,如淋巴管平滑肌瘤病,朗格罕细胞增生症和肺泡蛋白沉着症等;
4.最常见类型及其介绍
特发性肺纤维化是弥漫性间质性肺疾病中最为常见的代表性疾病。
1）临床特点：
（1）男女发病率相仿，好发于40岁以后；
（2）最主要的特点是进行性的呼吸困难，尤其是活动后呼吸困难，部分患者可出现干咳；
（3）查体时双肺可以闻及Velco啰音，常有杵状指；
（4）肺功能的特点为限制性同期障碍，弥散功能下降，大多数患者的肺功能在数年内逐年下降；
（5）HRCT是诊断特发性肺纤维化的重要依据。主要可见：1.少量磨玻璃影；2.不规则线状或网格状影；3.牵引性支气管或细支气管扩张；4.斑片状实变影；5.小结节影；6.蜂窝样影。
2）如何治疗？
特发性肺纤维化治疗的目标是延缓或稳定病情的进展。
过去的治疗策略包括类固醇激素（泼尼松）、免疫抑制剂（环磷酰胺、甲氨蝶岭）已被证明是明显改善患者的生活质量或延长其生存期，甚至有的药物因为较大的副作用而表现为弊大于利。三联药物方案（泼尼松、硫唑嘌呤、乙酰半管氨酸）和单用N-乙酰半胱氨酸治疗特发性肺纤维化并不能使特发性肺纤维化患者获益，ERS对这些方法不做推荐。
目前尼达尼布（Nintedanib）和吡非尼酮（Pirfenidone）已经被RCT研究证实可以延缓特发性肺纤维化患者的用力肺活量（FVC）下降，可以延缓患者疾病的进展。因此在年10月美国国家药品食品管理局已经证实批准这两种药物为特发性肺纤维化的治疗，而吡非尼酮是目前英国唯一得到国家医疗保健优化研究所批准的用于特发性肺纤维化治疗的药物。NICE推荐用于用力肺活量预测值50-80%的患者。
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