接下来为大家介绍间质性肺疾病（ILD）的第二大类—特发性间质性肺炎（IIP）。IIP又进一步分为7种临床病理类型，按发病率高低依次是：特发性肺纤维化（IPF）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、隐原性机化性肺炎（COP）、急性间质性肺炎（AIP）、呼吸性细支气管炎相关间质性肺病（RB-ILD）、脱屑性间质性肺炎(DIP)、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）。
10.特发性间质性肺炎（IIP）:又名特发性肺间质纤维化，特发性意指原因未明，为一组原因不明的进行性下呼吸道疾病，病理过程一般为进展缓慢的弥漫性肺泡炎和／或肺泡结构紊乱，最终导致肺泡结构破坏，形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺。IIP作为间质性肺疾病（ILD）的一种，分为常见的IIP、罕见的IIP和不能分类的IIP。IPF就是常见的IIP中的一种。
11.特发性肺纤维化（IPF）：特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性的间质性肺疾病，病变局限在肺脏，好发于中老年人群，其肺组织学和/或胸部高分辨率CT（HRCT）特征性表现为普通型间质性肺炎（usualinterstitialpneumonia,UIP），即CT呈现以蜂窝样的纤维化改变为主的普通型间质性肺炎（UIP）表现，病因不清”。
IPF的组织病理学特点：IPF的特征性组织病理学改变是普通型间质性肺炎（UIP），其主要病变为纤维化，病变的程度及分布不一致，低倍显微镜下观察，同时可见瘢痕纤维化区域伴有蜂窝肺改变，和病变较轻甚至正常肺组织区域。这些组织病理改变通常以胸膜下和间隔旁肺实质为著。纤维化区域主要由致密的胶原纤维组成，可见散在分布的成纤维细胞灶。蜂窝肺区域由囊性纤维化的气腔组成，通常衬附着细支气管上皮细胞，腔内有粘液和炎症细胞填充。肺纤维化区域和蜂窝肺病变区域中，肺脏间质可见平滑肌增生。
12.非特异性间质性肺炎（NSIP)：非特异性间质性肺炎（NSIP）是特发性间质性肺炎（ⅡP）的一种类型，年美国胸科学会和欧洲呼吸病学会才将纳入到IIP分类之中。作为病理学诊断的NSIP临床上比较常见，可见于许多不同的疾病，包括已知原因的过敏性肺炎、风湿免疫疾病等，SSc-ILD的病理类型68%-78%为NSIP型。如果原因不明，则可称为特发性NSIP。NSIP的病理改变与IPF的病理改变（普通型间质型肺炎，UIP）常常并存，有时难以鉴别。
NSIP发病以中老年为主，可发生于儿童，平均年龄49岁，起病隐匿或呈亚急性经过。其病因不清，部分患者可伴有某些潜在的结缔组织疾病、有机粉尘的吸入、某些药物反应以及急性肺损伤的缓解期等。临床主要表现为渐进性呼吸困难和咳嗽。与UIP相比，大部分NSIP患者对皮质激素有较好的反应和相对较好的预后，5年内病死率为15%～20％。
13.隐原性机化性肺炎（COP）：COP是年Davison及同事描述的一种临床病理疾病。它的本质是特发性的，其组织学特征是肺泡间隔淋巴细胞浸润，伴受累部位Ⅱ型肺泡上皮细胞增生。隐源性机化性肺炎发病率低，医生很少具备诊断和治疗的实践经验。对于此类疾病的患者，首先详细的询问病史，之后行体格检查，常规拍胸片，做肺功能检查，进一步可行高分辨CT检查，必要时实行支气管肺活检行组织学检查，以协助诊断。目前主要的治疗药物为糖皮质激素，但仍有少数COP患者，使用GC治疗时病情会继续发展，疗效表达差，最终死亡于并发呼吸衰竭等疾病。
14.急性间质性肺炎（AIP）：AIP为一种罕见的发展迅速的暴发性肺损伤，为肺的急性损伤性病变。起病急剧（数日至数周内），表现为发热、咳嗽和气急，继之出现呼吸衰竭，类似于原因不明的特发性急性呼吸窘迫综合征（ARDS）。平均发病年龄49岁，无明显性别差异。常规实验室检查无特异性。AIP病死率极高（60%），多数在1～2个月内死亡。早期、大量、长期应用肾上腺皮质激素可控制病情。
15.呼吸性细支气管炎相关间质性肺病（RB-ILD）：RB-ILD是一种非常少见的原因不明的间质性肺病（ILD）。临床主要表现为咳嗽和活动后呼吸困难；胸片表现为弥漫性的网织影或结节状的间质影，高分辨CT显示模糊影；病理学特征表现为在呼吸性细支气管及其周围的气腔内有大量含色素的巨噬细胞聚集，肺泡间隔轻至中度的炎症和纤维化病变时相一致。在临床表现和组织病理学上与脱屑性间质性肺炎（DIP）不易区分。
16.脱屑性间质性肺炎(DIP)：DIP是特发性间质性肺炎的一种类型，是以气腔单核细胞浸润为特征的慢性肺部炎症。DIP是一种临床及病理上独立的疾病名称，累及30～40岁的吸烟者，大多数患者有进行性加重的咳嗽和气促。其特征为肺泡腔有广泛的大量肺泡细胞脱屑和增生，对类固醇激素治疗反应良好。
17.合并症（Complication）：与肺纤维化同时发生，或发生在肺及其它不同组织的疾病。
IPF合并症包括肺动脉高压、阻塞性睡眠呼吸暂停、肺癌、慢性阻塞性肺疾病等。
18.普通型间质性肺炎（UIP）：一种特定的放射学或病例学变化。UIP是特发性肺纤维化的组织学类型，是最常见的特发性间质性肺炎（IIP），约占IIP的60%，患者隐匿发病，慢性进行性呼吸困难，干咳、杵状指及体重减轻。结缔组织病特别是类风湿性关节炎、干燥综合症、硬皮病患者晚期经常合并肺UIP改变。
典型UIP，HRCT改变为两肺间质网状影，支气管牵拉扩张和蜂窝改变，以肺外周和基底明显，典型病例不需肺活检即可诊断为IPF，其它病例如存在毛玻璃样改变、缺乏蜂窝状改变等不典型病例则需要肺活检。
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