一位59岁的男性患者，一场起病隐匿的干咳、气短伴消瘦，肺中“硝烟”已起，大敌当前，您是否在蛛丝马迹中找出“元凶”是谁了呢？
病例回顾
病例回顾
患者为59岁男性，入院前4月前无明显诱因出现干咳，轻度活动后气短，伴一过性发热。无咯血，无胸痛。近4月体重下降5kg。既往有阵发性房颤12年，3年前行射频消融术，术后口服胺碘酮半年。入院查体无特殊。
入院后查LDHU/L，余无特殊发现。胸部CT：双肺多发片状磨玻璃影，反晕征，右上肺实性小结节。
完善支气管镜检查，镜下大致正常，BALF病原学和TBLB病理均无特异性结果。
患者诊断未明，临床表现、影像和初步检查缺乏特异性，于是行胸腔镜肺活检。
胸腔镜肺活检
胸腔镜肺活检病理：
（光镜）弥漫性肺泡间隔增宽，小叶间隔内大量大淋巴细胞浸润，肺泡腔未受累。
（免疫组化）CD3(-),CD20(+),CD79α(+),CD34(血管+)，AE1/AE3(-)，Ki-67index约80%。CD34染色后可见大量淋巴细胞聚集于肺毛细血管、小静脉及小动脉内；血管内的淋巴细胞CD20染色阳性。
图A.肺泡间隔增宽（HE染色×）
图B.小叶间隔内大量大淋巴细胞浸润（HE染色×）
图C.被CD34勾勒的毛细血管内大量淋巴瘤细胞（CD34染色×）
图D.血管内聚集的CD20（+）淋巴瘤细胞（CD20染色×）
PET/CT
明确诊断后，行全身评价。PET-CT：双肺代谢增高结节影、磨玻璃影及索条影（病变同术前CT比较显著进展），左肾上腺代谢增高灶，T12椎体代谢增高。
最终诊断：
血管内大B细胞淋巴瘤（IV期）
治疗与转归
患者行R-CHOP+MTX方案化疗，治疗2程后复查LDH降至正常，复查胸部CT：肺内病变消失。化疗5程后行自体外周血干细胞移植，序贯利妥昔单抗及免疫抑制治疗，随诊5年病情无进展。
讨论
反晕征
“反晕征”，是CT表现上的一种特殊征象，表现为病灶中心呈磨玻璃样密度影，周围环绕实性条带。反晕征最早被认为是隐源性机化性肺炎的特异性征象，但随后发现，其可见于多种不同疾病。因此，影像学的“反晕征”缺乏特异性，需要进行广泛的鉴别诊断，积极寻找病原学和病理证据。
反晕征的病因
感染性疾病
侵袭性肺曲霉菌病
结核病
毛霉菌病
耶氏肺孢子菌肺炎
组织胞浆菌病
副球孢子菌病
隐球菌病
非感染性疾病
隐源性机化性肺炎
结节病
肺水肿
贴壁为主型腺癌
肉芽肿性多血管炎
肺栓塞/肺梗死
血管内淋巴瘤
血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL)
IVLBCL是一种特殊类型的淋巴瘤，主要特点为血管腔内聚集大量淋巴瘤细胞，可累及不同脏器。根据目前WHO分类，IVLBCL定义为一种结外B细胞淋巴瘤。IVLBCL最常累及皮肤和中枢神经系统，但亦可累及其他脏器，如肺、肝、肾、肾上腺及前列腺。最常见的临床症状是发热、神经系统异常（包括痴呆或局灶功能障碍）以及皮肤结节或斑块。
肺血管内淋巴瘤
IVLBCL的肺部受累在尸检患者中并不少见（约60%），但以肺部症状为主诉者不多，如果不伴有皮肤或神经系统异常，单纯以肺受累为主要表现者临床诊断困难。肺血管内淋巴瘤的临床表现缺乏特异性，症状常见有呼吸困难、咳嗽、发热、乏力、盗汗及体重下降。
肺血管内淋巴瘤和其它类型淋巴瘤相比有何不同之处？
肺血管内淋巴瘤的重要病理生理特点是广泛肺小血管受累，因此临床表现和影像学均有特征性表现。
首先，与影像学不匹配的呼吸困难和低氧血症是该病的重要特征。病人常常表现为呼吸困难，呼吸困难可以缓慢发生，也可急性起病或者快速进展、导致呼吸衰竭。低氧血症常见。另外，病人可以表现为肺动脉高压、肺栓塞或者肺梗死。临床上，当出现与影像学不匹配的严重低氧血症、通气功能相对正常而弥散功能重度减低，或者伴肺高压表现时，需要警惕肺血管疾病，病因可包括肺血管炎、肺血管内瘤栓、肺静脉闭塞症、血管内淋巴瘤等，而乳酸脱氢酶（LDH）明显升高可能作为提示血管内淋巴瘤的线索。
其次，肺血管内淋巴瘤影像表现不同于普通淋巴瘤。常见的肺淋巴瘤在胸部CT上多表现为单发或多发的结节、肿物或实变，纵隔淋巴结肿大常见。而肺IVLBCL的影像学或者表现轻微，或者呈双肺弥漫间质性改变，可表现为斑片状、胸膜下或弥漫性磨玻璃影，有时伴小叶间隔增厚、线状影或网格结节影，少见情况下可出现双侧小叶中心性磨玻璃结节及支气管旁磨玻璃影、局灶或段的实变、支气管血管束增粗、空气潴留以及胸膜下楔形影。纵隔淋巴结肿大常常不显著。
本例报道证实反晕征亦可以出现于IVLBCL，也提示对于表现为反晕征的患者，在临床不符合也无上述常见感染及非感染病因的情况下，应积极进行肺活检明确诊断。
本例小结
√肺血管内淋巴瘤由于其特殊的病理生理特点，临床表现和影像表现有一定特征性。
√“反晕征”这一影像表现，有特征性、而无特异性，可以见于多种感染或者非感染性疾病，需要结合临床进行仔细的鉴别诊断。
文字来源：张婷彭敏施举红刘鸿瑞
版面负责：张婷彭敏
版面编辑：张硕
参考文献：
PengM,ShiJ,LiuH,LiG.IntravascularLargeBCellLymphomaasaRareCauseofReversedHaloSign:ACaseReport.Medicine(Baltimore).Mar;95(12):e.
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