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成人斯蒂尔病（AOSD）是一种少见的、病因不明的全身性自身炎症性疾病，以发热、皮疹、关节炎或关节痛、咽痛、肝脾及淋巴结肿大、外周血白细胞总数及中性粒细胞比例增高等为主要表现［1］。AOSD全球发病率为0.16~0.4/10万，20~40岁发病率最高，约占70%，女性发病率稍高于男性。AOSD是临床上发热待查疾病的主要病种之一，其临床特征非特异性，容易造成误诊和漏诊。在我国，AOSD规范化诊疗的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会查阅了AOSD领域最新进展，在借鉴国内外诊治经验的基础上，制定了本规范，旨在规范AOSD的诊断，减少误诊和漏诊；并对AOSD的治疗原则、方案予以建议，以减少不可逆损伤的发生，改善患者预后。
临床表现
1.发热：是AOSD最常见的临床表现，见于84.7%~.0%的患者，典型的表现呈弛张热型，通常傍晚或夜间体温开始上升，迅速达到或超过39℃，伴或不伴寒战，部分患者未经退热处理次日体温可自行降至正常。发热持续时间大于1周，热退后患者一般情况良好。发热可以是AOSD早期唯一的临床症状，当遇到不明原因发热的患者时，要考虑到AOSD这一疾病的可能。
2.关节痛或关节炎：关节痛或关节炎是AOSD第二常见症状，见于超过2/3的患者，可为多关节或单关节炎，与发热有一定相关性，发热时加重，热退后缓解。可以累及任意关节，膝、腕关节最常累及。部分患者可表现为双侧对称性的多关节炎，与类风湿关节炎相似。关节液中可见白细胞计数增多（个细胞/mm3），其中40%~95%为中性粒细胞。关节滑膜活检呈非特异性滑膜炎。随着疾病的进展，约1/3的患者会出现关节破坏。出现双侧腕关节强直，而无掌指关节或近端指间关节的结构性损伤时，高度支持AOSD的诊断。
3.皮疹：是AOSD的另一个主要表现，见于51.8%~87.1%的患者。典型的皮疹呈三文鱼样斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹。皮疹主要分布于近端肢体或躯干，亦可见于面部。AOSD皮疹的特征常为一过性，与发热相伴随，热退后皮疹消失。AOSD亦可见持续性非典型的皮疹，表现为色素样丘疹、固定性线性荨麻疹和斑块性荨麻疹等，与典型的皮疹比，非典型性皮疹患者常有较高的铁蛋白水平，容易合并严重的系统性并发症，并对糖皮质激素（以下简称激素）治疗抵抗。
4.肌痛：约56.2%~83.9%的AOSD患者有肌肉疼痛的主诉，常常不伴有肌酶升高、肌电图改变。
5.咽痛：多数患者在疾病早期有咽痛，有时存在于整个病程中，发热时咽痛出现或加重，热退后缓解。体检可见咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生。咽拭子培养阴性。
6.脾及淋巴结肿大：AOSD患者可见脾肿大和弥漫性对称性的淋巴结肿大，淋巴结活检多为反应性增生或慢性非特异性炎症，亦可为坏死性淋巴结炎。淋巴结肿大需要通过活检排除恶性淋巴瘤。
7.肝脏受累：81.3%的AOSD患者可表现出肝脏肿大或肝酶升高。临床表现异质性大，从轻度的肝酶升高至危及生命的暴发性肝衰竭。肝脏组织病理无特异性改变，因此对肝功能异常的患者进行肝脏活检并非必须。多数患者的肝脏损伤经过治疗2个月内可完全恢复［2］。值得注意的是，肝功能异常可能与非甾体抗炎药治疗相关，要注意鉴别。
8.心肺受累：心肺累及远不如皮肤关节常见，主要累及浆膜（心包炎、胸膜炎）、肺实质（机化性肺炎、浸润性肺部疾病、肺泡损伤、淀粉样变）等，亦可合并肺动脉高压。
9.并发症：巨噬细胞活化综合征（MAS）是AOSD的一种严重且危及生命的并发症，发生率为12%~15%。当AOSD患者出现持续性发热，血常规2~3系下降，纤维蛋白原下降或甘油三酯升高时，需警惕MAS的发生。当MAS发生时，首先要明确其发生是由于AOSD的剧烈炎症反应所致，抑或治疗过程中应用免疫抑制剂等继发感染所致，其中病毒的重新激活是最常见的原因。AOSD其他的并发症相对少见，包括血栓性微血管病、弥散性血管内凝血、暴发性肝衰竭、急性呼吸窘迫综合征等。
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